Syndrome de HELLP - diagnostic et gestion

Dr. Baha M. Sibai
Professeur et Président
Département de l'obstétrique et du Gynecology
Université de Cincinnati, Ohio (Etats-Unis)

Le hemolysis intravascular, les tests de fonction élevés de foie et bas les comptes de plaquettes (thrombocytopénie) également connus sous le nom de syndrome de HELLP a été identifié comme complication de preeclampsia et d'eclampsia graves pendant beaucoup de décennies. Le but de ce document est de décrire la pathogénie, le diagnostic et la gestion de ce syndrome. La présence de ce syndrome est associée au plus grand risque de résultats défavorables pour la mère et le foetus. Cette revue expliquera les polémiques entourant le diagnostic et la gestion de ce syndrome. Des recommandations pour la consultation de ces femmes sont également fournies basées sur les résultats des études récentes.

Critères Diagnostiques:

Les critères diagnostiques utilisés pour le syndrome de HELLP sont variables et intermittents. Le syndrome de la limite HELLP (H = hemolysis ; EL = enzymes élevées de foie ; et le LP = bas des plaquettes) est la collection d'anomalies de laboratoire décrites dans les patients avec le preeclampsia et l'eclampsia graves. Les résultats classiques du hemolysis microangiopathic incluent la souillure périphérique anormale (schistocytes, cellules de bavures, echinocytes), ont élevé la bilirubine de sérum (forme indirecte), les niveaux bas de haptoglobin de sérum, les niveaux élevés de la déshydrogénase de lactate (LDH) (seuil de 180 - 600 U/L), et la baisse significative dans des niveaux d'hémoglobine. Le bas compte de plaquette est la troisième anomalie exigée pour établir le diagnostic du syndrome de HELLP. La coupure rapportée évalue la gamme de 75,000/mm3 à 279,000/mm3. Beaucoup d'auteurs ont employé LDH total (habituellement plus de 600 U/L) comme critère diagnostique pour le hemolysis. Il y a 5 isoforms différents de LDH, et seulement 2 d'entre eux, LDH1 et LDH2, sont libérés des globules rouges rompues. Dans la majorité de femmes avec le preeclampsia grave - l'eclampsia, l'altitude dans LDH total est probablement provoqué la plupart du temps par ischémie de foie. Par conséquent, beaucoup d'auteurs préconisent que les teneurs élevés en bilirubine (forme indirecte), la souillure périphérique anormale, ou un niveau bas de haptoglobin de sérum devraient faire partie des critères diagnostiques pour le hemolysis.

Il est important d'identifier qu'on s'attend à ce que soient sensiblement plus mauvais dans ces patients que le syndrome de HELLP développe dans le deuxième trimestre et qui ont besoin de la livraison césarienne de secours en raison de non-rassurer l'essai foetal que chez les femmes dans qui le preeclampsia grave se développe à la limite et a la livraison vaginale spontanée et a plus tard eu des résultats maternels et périnatals le diagnostic du syndrome de HELLP fait en raison de l'évaluation fréquente du compte d'enzymes et de plaquette de foie pendant le travail et dans la période immédiate de postpartum.

Résultats Cliniques:

Un des problèmes principaux avec la détection tôt du syndrome de HELLP se situe dans sa présentation clinique, parce que les patients peuvent se présenter avec des symptômes non spécifiques ou des signes subtiles de preeclampsia. Les patients présentant ce syndrome peuvent se présenter avec les divers signes et symptômes, rien lesquels est diagnostic de preeclampsia et lesquels peut être trouvé dans les patients avec le preeclampsia-eclampsia grave sans syndrome de HELLP. Les patients se présente fréquemment avec le bon quart de cercle supérieur ou la douleur, la nausée, ou s'étendre épigastrique de vomissement dans la fréquence de 30% à 90%. La plupart des patients donneront une histoire de malaise pour les derniers jours avant présentation, et certains auront non spécifique viral-syndrome-comme des symptômes. Des maux de tête sont rapportés par 33-61% des patients tandis que des changements visuels sont rapportés approximativement de 17%. Un sous-ensemble de patients présentant le syndrome de HELLP peut présenter avec des symptômes liés à la thrombocytopénie telle que saigner des surfaces muqueuses, du hematuria, des hémorragies petechial ou de l'ecchymosis.

Bien que la majorité de patients ait l'hypertension (82-88%), elle peut être seulement légère dans 15-50% des caisses, et absente dans 12-18%. La majorité des patients (86-100%) aura le proteinuria, toutefois on rapporte qu'est absent dans 13% de cas de quelques grandes séries.

Diagnostic Différentiel:

Les symptômes de présentation, les résultats cliniques, et les plusieurs des résultats de laboratoire chez les femmes avec le chevauchement de syndrome de HELLP dans un certain nombre de syndromes médicaux, de conditions chirurgicales, et de complications obstétriques. Puisque quelques patients présentant le syndrome de HELLP peuvent se présenter avec des symptômes gastro-intestinaux, respiratoires, ou hémorragiques en association avec les enzymes élevées de foie ou les basses plaquettes en l'absence de l'hypertension ou du proteinuria, beaucoup de cas de syndrome de HELLP seront au commencement mal diagnostiqués en tant que l'infection respiratoire supérieure, l'hépatite, le cholecystitis, le pancreatitis, le foie gras aigu de la grossesse, ou purpura thrombocytopenic immunisé. En outre, dans quelques patients le preeclampsia peut être superposé à un de ces troubles, davantage de contribution à la difficulté diagnostique. Par conséquent, il est très important de faire un effort d'essayer d'identifier un diagnostic précis étant donné que les stratégies de gestion peuvent différer parmi ces conditions. Les résultats cliniques et de laboratoire qui imitent le syndrome de HELLP sont : foie gras aigu de la grossesse (AFLP), du purpura thrombocytopenic thrombotic (TTP), du syndrome urémique hémolytique (HUS), du purpura thrombocytopenic immunisé (ITP), de l'erythematosus systémique de lupus (SLE), du syndrome d'antiphospholipid (aps), du cholecystitis, de l'hépatite virale fulminante, du pancreatitis aigu, du choc recto, hémorragique ou septique d'herpès disséminé.

Résultats maternels et périnatals:

La présence du syndrome de HELLP est associée à un plus grand risque de la mort maternelle (1%) et des plus grands taux de morbidités maternelles telles que l'oedème pulmonaire (8%), l'échec rénal aigu (3%), les placentae intravascular disséminés coagulopathy (DIC, 15%), d'abruptio (9%), l'hémorragie de foie ou l'échec (1%), le syndrome respiratoire de détresse d'adulte (ARDS), le sepsis, et la course (<1%). Pregnancies complicated by HELLP syndrome are also associated with increased rates of wound hematomas and the need for transfusion of blood and blood products. The development of HELLP syndrome in the postpartum period also increases the risk of renal failure and pulmonary edema. The reported perinatal death rate in recent series ranged from 7.4% to 20.4%. The high perinatal death rate is mainly experienced at very early gestational age (less than 28 weeks), in association with severe fetal growth restriction or abruptio placentae. It is important to emphasize that neonatal morbidities in these pregnancies are dependent on gestational age at time of delivery and they are similar to those in preeclamptic pregnancies without HELLP syndrome. The rate of pre-term delivery is approximately 70%, with 15% occurring before 28 weeks of gestation. As a result, these infants have a high rate of acute neonatal complications such as respiratory distress syndrome, broncho-pulmonary dysplasia, intracerebral hemorrhage, and necrotizing enterocolitis.

Gestion de syndrome de HELLP:

Le cours clinique des femmes avec le véritable syndrome de HELLP est habituellement caractérisé par le progressif et la détérioration parfois soudaine en état maternel. Il y a un consensus d'opinion que la livraison prompte est indiquée si le syndrome se développe au delà de 34 semaines de gestation, ou plus tôt s'il y a dysfonctionnement de multi-organe, DIC, infarctus de foie ou hémorragie, échec rénal, placentae suspectés d'abruptio, ou statut foetal derassurer.

Il y a désaccord considérable au sujet du traitement des femmes avec le syndrome de HELLP ou avant à 34 semaines de gestation quand l'état maternel est stable excepté des anomalies léger-à-modérées dans des résultats d'analyse de sang et un état foetal de rassurer. Dans de tels patients que notre recommandation est l'administration des corticostéroïdes accélérez la maturité foetale de poumon suivie de la livraison après 24 heures. Certaines des mesures utilisées dans ce groupe sont un ou plusieurs de ce qui suit : enfoncez le repos, les agents d'antihypertensif, le sulfate parentéral chronique de magnésium, les agents antithrombiques (aspirine, dipyridamole de bas-dose), les extenseurs de volume de plasma (cristalloïdes, albumine, plasma congelé frais), et les stéroïdes (prednisone, dexamethasone, ou betamethasone).

La gestion en expectative dans le groupe de patients très choisi présentant le syndrome de HELLP avant 34 semaines de gestation est possible. En dépit de la prolongation de grossesse dans certaines de ces caisses, les résultats périnatals globaux n'ont pas été améliorés comparés aux caisses à l'âge semblable de gestational qui ont été livrées dans un délai de 48 heures après le diagnostic du syndrome de HELLP. Par conséquent, une telle gestion demeure expérimentale en l'absence des épreuves randomisées.

Les Corticostéroïdes Emploient Pour améliorer des Résultats de Grossesse :

Il est bien établi que la thérapie glucocorticoïde prénatale réduise des complications néonatales et la mortalité néonatale chez les femmes avec le preeclampsia grave ou avant à 34 semaines de gestation. Les régimes recommandés des corticostéroïdes pour le perfectionnement de la maturité foetale sont le betamethasone (magnésium 12 en intramusculaire toutes les 24 heures, 2 doses) ou le dexamethasone (magnésium 6 en intramusculaire toutes les 12 heures, 4 doses). Ces régimes ont été identifiés en tant que plus approprié à cette fin parce qu'ils croisent aisément le placenta et ont l'activité minimale de minéralocorticoïde. Cependant, elle est peu claire si les mêmes ou les différents régimes soient sûrs et efficaces chez les femmes avec le syndrome de HELLP. Des corticostéroïdes ont été suggérés en tant que drogues sûres et efficaces pour améliorer des résultats maternels et néonatals chez les femmes avec HELLP ou syndrome partiel de HELLP. Les instituts nationaux du panneau de développement de consensus de santé recommande l'utilisation de corticostéroïdes de standard-dose d'améliorer des résultats périnatals une fois utilisés chez les femmes avec le syndrome de HELLP avant 34 semaines de gestation. En outre, dans certaines de ces femmes, il y a une amélioration passagère des comptes de plaquette maternels, qui les rend éligibles pour recevoir l'anesthésie épidurale.

Il y a également de l'évidence suggérant des valeurs améliorées de laboratoire avec l'utilisation des doses plus élevées de dexamethasone chez les femmes avec le syndrome du postpartum HELLP. Les doses "de dose élevée" considérée par dexamethasone dans ces études étaient 10 que le magnésium du dexamethasone a administré en intraveineuse toutes les 6 à 12 heures pour 2 doses suivies de 5-6 doses intraveineuses de magnésium données 6 à 12 heures plus tard pour 2 doses additionnelles. L'utilisation courante du dexamethasone d'élevé-dose d'améliorer des résultats maternels chez les femmes avec le syndrome de HELLP au delà de 34 semaines de gestation ou dans la période de postpartum demeure expérimentale.

Sibai, diagnostic et gestion de syndrome de HELLP. Obstet Gynecol 2004.

Gestion D'Intrapartum:

La présence du syndrome de HELLP n'est pas une indication pour la livraison césarienne immédiate. Une telle approche pourrait prouver nuisible pour la mère et le foetus. La décision pour exécuter la livraison césarienne devrait être basée sur l'âge foetal de gestational, les états foetaux, la présence du travail, et Bishop Score. Notre suggestion doit recommander la livraison césarienne élective pour toutes les femmes avec le syndrome de HELLP avant 30 semaines de gestation qui ne sont pas dedans de travail et dont les points d'évêque sont en-dessous de 5. Nous recommandons également la livraison césarienne élective à ceux avec le syndrome de HELLP plus la restriction et/ou les oligohydramnios foetaux de croissance si l'âge de gestational a lieu en-dessous de 32 semaines en présence des points cervicaux défavorables d'évêque.

On permet à le patient ayant le travail ou la rupture des membranes de livrer vaginally en l'absence des complications obstétriques. Quand le travail est indiqué, il est lancé avec ou des infusions d'oxytocine ou les prostaglandines dans tous les patients avec un gestational vieillissent ou au-dessus derrière 30 semaines, indépendamment de l'ampleur de la dilatation ou de l'effacement cervicale. Une approche semblable est employée pour ceux ou avant à 30 semaines de gestation si les points cervicaux d'évêque sont au moins 5.

Le soulagement maternel de douleur pendant le travail et la livraison peut être fourni par l'utilisation intermittente de petites doses d'opioids systémiques. L'anesthésie locale d'infiltration peut être employée pour toutes les livraisons vaginales en cas de réparation d'episiotomy ou de lacération. L'utilisation du bloc pudendal est contraindicated dans ces patients en raison du risque de formation de saignée et de hematoma dans ce secteur. L'anesthésie épidurale est contraindicated également, en particulier si le compte de plaquette est moins que 75,000/mm3. Par conséquent, l'anesthésie générale est la méthode de choix pour la livraison césarienne dans de tels patients. L'impact de l'administration glucocorticoïde sur le taux d'utilisation d'anesthésie épidurale a été étudié par quelques chercheurs avec le syndrome partiel de HELLP qui a eu un compte de plaquette au-dessous de 90,000/mm3 avant administration stéroïde. On l'a vu que l'administration des corticostéroïdes dans ces patients a augmenté le taux d'utilisation d'anesthésie épidurale, en particulier dans ceux qui a réalisé une période de latence de 24 heures avant la livraison. Des transfusions de plaquette sont indiquées que l'un ou l'autre avant ou après que la livraison dans tous les patients présentant le syndrome de HELLP en présence de la saignée significative (ecchymosis, saignée des gommes, suintant des emplacements de piqûre, de la blessure, etc. intrapéritonéal), et en tout ceux avec un compte de plaquette de moins que des transfusions de plaquette répétées par 20,000/mm3. ne soient pas nécessaire en raison de la court-vie du transfused des plaquettes dans de tels patients. La correction de la thrombocytopénie est également importante avant n'importe quelle chirurgie. Notre politique est d'administrer 6 U de plaquettes dans tous les patients présentant un compte de plaquette moins qu'40,000/mm3 avant l'intubation si la livraison césarienne est nécessaire. Le suintement généralisé de l'emplacement chirurgical peut se produire pendant la chirurgie ou dans la période immédiate de postpartum en raison de la baisse continue dans le compte de plaquette dans certains de ces patients. Le risque de formation de hematoma à ces emplacements est approximativement 20%. Par conséquent, notre politique est d'employer un drain subfascial et de maintenir l'incision de peau ouverte pendant à moindres 48 heures dans tous les patients ayant besoin de la livraison césarienne.

Gestion de Postpartum:

Après la livraison, les patients présentant le syndrome de HELLP devraient recevoir étroitement la surveillance des signes essentiels, de la prise liquide et du rendement, valeurs de laboratoire, et palpitent oximetry pendant au moins 48 heures. Notre politique est de continuer la prophylaxie intraveineuse de sulfate de magnésium pendant 48 heures, et d'employer des drogues d'antihypertensif si la tension artérielle systolique est au moins de 155 millimètres hectogramme ou si la pression diastolique est au moins de 105 millimètres hectogramme. En général, la majorité de patients mettra en évidence la résolution du processus de la maladie dans un délai de 48 heures après la livraison. Cependant, quelques patients, particulièrement ceux avec des placentae d'abruptio plus DIC, ceux avec la thrombocytopénie grave (compte de plaquette moins qu'20,000/mm3), et ceux avec l'ascite grave ou dysfonctionnement rénal significatif peuvent montrer la résolution ou même la détérioration retardée dans leurs conditions cliniques. De tels patients sont en danger du développement de l'oedème pulmonaire de la transfusion du sang et les produits de sang, la mobilisation liquide, et la fonction rénale compromise. Ces patients sont également en danger de la nécrose tubulaire aiguë et ont besoin pour la dialyse, et peuvent exiger la surveillance intensive pendant plusieurs jours.

Les résultats cliniques et de laboratoire du syndrome de HELLP peuvent se développer pour la première fois dans la période de postpartum. Dans ces patients, la période du début des manifestations s'étend de quelques heures à 7 jours, avec la majorité se développant dans un délai de 48 heures de postpartum. Par conséquent, tous les femmes de postpartum et fournisseurs de healthcare devraient être instruits et se rendre compte des signes et des symptômes du syndrome de HELLP. Le traitement des patients devrait être semblable à celui dans la période d'antepartum, y compris l'utilisation du sulfate de magnésium.

Consultation suivante de grossesse et de patient:

Des grossesses compliquées par syndrome de HELLP peuvent être associées aux complications représentant un danger pour la vie pour la mère et son enfant en bas âge. Ces femmes ont augmenté le risque de preeclampsia dans des grossesses suivantes. En général, le taux de preeclampsia dans des grossesses suivantes est approximativement 20% avec des taux sensiblement plus élevés si le début du syndrome de HELLP était dans le deuxième trimestre. Le taux de syndrome récurrent de HELLP s'étend de 2% à 19%. Notre politique est de donner à ces femmes un risque de répétition moins de de 5%. Par conséquent, elles ont besoin étroitement de la surveillance dans des grossesses suivantes. Le développement du syndrome de HELLP avec ou sans l'échec rénal n'affecte pas la fonction rénale à long terme.

Sommaire:

En dépit de la littérature volumineuse à ce sujet, il y a un besoin pressant de critères d'une définition uniforme et de diagnostic pour le syndrome de HELLP. Les grossesses compliquées par ce syndrome exigent un plan bien-formulé de gestion. La présence du syndrome de HELLP est associée aux complications maternelles et foetales représentant un danger pour la vie. Les avantages potentiels de la gestion en expectative dans les ces éloigné de la limite et l'utilisation des corticostéroïdes d'améliorer des résultats maternels demeurent expérimentaux.

Remerciement : Nous à la santé des femmes et au centre d'éducation, sommes reconnaissants Dr. Baha M. Sibai pour partager son travail et recherche inestimables dans des grossesses à haut risque avec nous. Nous sommes honorés pour l'avoir en tant qu'un ami et professeur avec nous. Son travail pionnier dans ce secteur a aidé dans le monde entier million de femmes. Nous sommes dans l'attente pour travailler avec lui pendant beaucoup plus d'années pour venir.

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