Parathyroïde maladies pendant la grossesse

WHEC Bulletin de pratique et de directives cliniques de gestion pour les fournisseurs de soins de santé. La concession éducative a fourni par Women's Health and Education Center (WHEC).

Maladies de la parathyroïde sont peu fréquentes dans la grossesse, mai produire une importante morbidité périnatale et la mortalité maternelle et s'il n'est pas diagnostiqué et correctement gérées. Hyperparathyroïdie primaire (PHP) est une maladie rare chez les femmes en âge de procréer. L'incidence de la maladie est inconnue, mais il est certainement rares, et la plupart des cas rapportés ont été des simples complétés par une revue de la littérature. Plus de 150 cas ont été documentés dans la littérature anglaise jusqu'en 1999 (1), et depuis lors, des cas isolés ont été signalés. Les deux causes les plus fréquentes de morbidité néonatale en PHP sont la prématurité et d'hypocalcémie néonatale, se rapportant à des niveaux de l'hypercalcémie maternelle. L'hormone parathyroïde (PTH) (84 acides aminés, mw 9500) est synthétisée dans les glandes parathyroïdes par le clivage séquentiel de pro-PTH. PTH circulant est composé d'au moins trois formes: 1) l'hormone intacte (1-84, qui est biologiquement active, avec une demi-vie de 10 minutes) et représente 10% du bassin PTH, 2) les fragments amino-terminale, qui sont aussi biologiquement actives, ont une courte demi-vie similaire, et représentent 10% du pool de PTH, et 3) les fragments carboxy-terminaux, qui sont biologiquement inactifs et représentent 80% du pool de PTH. L'hétérogénéité des formes circulantes de PTH représente un problème majeur dans la compréhension du métabolisme et l'inactivation de cette hormone. Récemment, cependant, le développement d'un dosage immunoradiométrique pour les formes intactes et biologiquement active de la PTH a clarifié ce problème en suspens.

Le but de ce document est l'homéostasie calcique chronique, hyperparathyroïdie primaire, une hypoparathyroïdie et l'ostéoporose pendant la grossesse. PTH favorise la résorption du calcium des os. Ainsi, tous les événements de la PTH mesures visent à accroître le taux de calcium sérique. Le succès du traitement de la mère PHP mai transitoirement améliorer certaines des constatations cliniques de la prééclampsie et le travail prématuré.

Le métabolisme du calcium pendant la grossesse:

La calcémie est étroitement régulé et maintenu dans des limites normales par l'hormone parathyroïde (PTH) et de vitamine D. Environ 50% de calcium sérique est lié aux protéines plasmatiques, principalement à l'albumine; 10% est complexé à des anions et 40% y circule sans que le calcium ionisé. Pendant la grossesse, il ya un transfert actif du calcium de la mère au fœtus. A full-né à terme nécessite 25 à 30 g de calcium au cours de la grossesse pour la minéralisation osseuse. Calcium sérique total pendant la gestation est de 8% inférieurs au niveau du post-partum (2). La limite supérieure de la normale de calcium est de 9,5 mg / mL. Cette baisse de la calcémie totale est due à l'hypoalbuminémie physiologique secondaire à l'expansion normale du volume intravasculaire observée en début de grossesse. Taux de calcium ionisé, cependant, restent inchangés tout au long de la gestation. La forme physiologiquement active de la vitamine D est de 1,25 (OH)2D3, qui est responsable de l'augmentation de l'absorption intestinale du calcium, et aussi l'absorption osseuse. Les glandes parathyroïdes, qui produisent de la PTH, sont stimulés par une hypocalcémie et supprimé par une forte concentration de calcium, de magnésium et 1,25 (OH)2D3 et aussi par l'hypomagnésémie. PTH influence le métabolisme du calcium, non seulement directement par la réabsorption de l'os, mais également en stimulant 1,25 (OH)2D3 formation. Il existe trois grandes formes de circulation de calcium, à savoir ionisé, lié aux protéines, et les fractions chélatés. La fraction ionisée physiologiquement active et l'homéostasie réglementé. Les taux sériques de PTH de la mère, lorsqu'elle est mesurée par un test sensible qui mesure avec précision les niveaux de la PTH intacte, sont légèrement diminué dans la première moitié de la grossesse (environ 20% des non valeurs moyennes enceintes) et retour à la normale d'ici la mi-gestation (3). Les taux sanguins de 1,25 (OH)2D3 (calcitriol) augmentent au début de la gestation à la suite de la stimulation du rein 1α-Hydroxylase par les œstrogènes, hormone lactogène placentaire, et la PTH, ainsi que la synthèse de calcitriol par le placenta (4). La fois libre et total de 1,25 (OH)2D3 sont augmentées pendant la grossesse, le total en raison d'une augmentation de la vitamine D-binding protein.

Bien que les mécanismes responsables de transport placentaire de calcium sont mal compris, de grandes quantités de calcium et de phosphore sont cédées, contre un gradient de concentration de la mère au fœtus, l'accumulation nette de foetus de calcium étant de 25 à 30 g par terme (surtout dans le troisième trimestre). Maternelle l'absorption du calcium médiée par l'augmentation du taux de PTH et 1,25 (OH)2D3 augmente la synthèse pendant la grossesse pour répondre à ces exigences. En fonction de l'apport en calcium, l'effet net de la grossesse sur le squelette de la mère peut être positif ou négatif, dans des conditions normales, il est peu d'influence sur le contenu minéral osseux. Parallèlement à une baisse de l'albumine sérique, le total des concentrations sériques de calcium diminuer au cours de la gestation, avec peu de changements en calcium ionisé (2). En réponse au transfert placentaire de calcium ainsi que d'une expansion du volume extracellulaire et une augmentation des pertes urinaires de calcium, les concentrations de PTH maternelle augmentent pendant la grossesse. Serum 25 (OH) D concentrations demeurent essentiellement inchangées, tandis que 1,25 (OH)2D3 niveaux sont également en hausse durant la grossesse, avec un pic à terme, il y mai dernier être la contribution du placenta. Il n'ya pas de modifications significatives des concentrations de calcitonine pendant la grossesse.

Contrôle du métabolisme des minéraux par l'hormone parathyroïdienne; sériques de calcium ionisé (Ca 2 + <sup> </ sup>), l'hormone parathyroïde (PTH), 1,25-dihydroxyvitamine D (1,25 [OH] <sub> 2 </ sub > D), les récepteurs du calcium-sensing (RCSA), phosphore (PO <sub> 4 </ sub> <sup> 3 - </ sup>), 25-hydroxyvitamine D (25 [OH] D).
Contrôle du métabolisme des minéraux par l'hormone parathyroïdienne; sériques de calcium ionisé (Ca 2 +), l'hormone parathyroïde (PTH), 1,25-dihydroxyvitamine D (1,25 [OH] 2 D), calcium-sensing receptors (RCSA), phosphore ( PO 4 3 -), 25-hydroxyvitamine D (25 [OH] D).

Tissu parathyroïdien fœtale n'a été identifié par 6 semaines de gestation, la minéralisation du squelette et ressort par la huitième semaine. Les concentrations de calcium total et ionisé sont élevées chez le fœtus à terme et de réduire à la normale dans la période néonatale. Le taux de PTH sont faibles dans le foetus et d'augmenter après la naissance. La calcitonine est élevée chez le foetus. Pendant la lactation, la perte quotidienne moyenne de calcium dans le lait maternel est de 220 à 340 mg. Il ya une petite baisse de la calcémie, accompagnée d'une hausse du taux de PTH et 1,25 (OH)2D3 concentrations. Elle est résumée ci-dessous:

Des minéraux et des hormones impliquées dans l'homéostasie de calcium:

Minéral / Hormone Mère Foetus Nouveau-né
CALCIUM TOTAL Bas Haut § Falls
Calcium ionisé * Normale Basse Haut Falls
Magnésium * Normale Basse Normal Élevé Falls
Phosphore * Bas Haut Rises §
PTH Haut Bas Rises
Calcitonine Normal Haut Falls
25 (OH) D * Variable Variable Variable
1,25 (OH)2D3 Haut Bas Rises

* Le transfert placentaire;
§ envers les non-valeurs des adultes enceintes

Parathyroid hormone-related protein (PTHrP), un peptide responsable de l'hypercalcémie trouvés dans de nombreuses tumeurs malignes, l'augmentation des grossesses précoces. L'augmentation constante des valeurs plasmatiques sont observés tout au long de la grossesse, avec un pic au cours du troisième trimestre et les valeurs élevées dans le sang de cordon (2) (3). La concentration plasmatique dans la période post-partum a été directement liée au degré de l'allaitement maternel. La source des sites de sérum maternel PTHrP est multiple, à la fois maternel et fœtal ont été postulées (placenta, amnios, decidua, fœtale glandes parathyroïdes, du sein, du cordon ombilical). PTHrP joue un rôle dans le transport du calcium placentaire et mai ont également un rôle dans la protection du squelette de la mère pendant la grossesse, car la partie carboxy-terminale de la PTHrP ( "ostéocalcine») a été démontré qu'il inhibe la résorption osseuse par les ostéoclastes (3). PTHrP mai être impliqué dans le transfert de calcium dans le lait maternel du sein. L'altération du métabolisme du calcium et des os qui accompagne la lactation humaine représente une réaction physiologique qui est indépendante de l'apport de calcium.

Le rôle du calcium dans la médiation de la contractilité du myomètre est bien établie (8), est que l'utilisation des inhibiteurs calciques d'arrêter le travail prématuré (9). En revanche, le rôle du calcium, la PTH et de vitamine D dans la régulation de pression artérielle est moins clair (10). Bien que le calcium cytosolique régule le tonus vasculaire, on ignore si le calcium systémique ou les carences en vitamine D peut causer l'hypertension. Ces défaillances ont été avancées pour augmenter le risque de prééclampsie, mais la supplémentation en calcium de la mère n'a pas prouvé de prévention (10) (11).

Hyperparathyroïdie

Hyperparathyroïdie primaire (PHP) est généralement associée à la production autonome excès de PTH par un adénome solitaire (incidence 80%) entraînant une seule glande, conduisant à une hypercalcémie et hypercalciurie (5). Hyperplasie primaire des quatre comptes glandes parathyroïdes pour environ 15% des cas signalés, 3% sont dues à des adénomes multiples, et seul un petit nombre de cas en raison de cancer de la parathyroïde ont été rapportés dans la littérature. Chez l'adulte, la prévalence de l'hyperparathyroïdie varie de 0,15% à 1%. Même si la condition est de 2 à 3 fois plus fréquente chez les femmes, PHP pendant la grossesse est rare. Près de 70% des patients sont asymptomatiques à l'état non enceintes, et le diagnostic se fait par l'utilisation systématique du dépistage biochimique. Pendant la grossesse, parce que les décisions de calcium de routine ne sont pas exécutées, les manifestations de la maladie sont présents dans près de 70% des patients diagnostiqués. Cancer de la parathyroïde est une cause rare de l'hyperparathyroïdie, mais quelques cas ont été rapportés dans la littérature. Dans ces cas, les niveaux de calcium sérique sont significativement plus élevés que dans d'autres causes de PHP (6). La mortalité périnatale et de morbidité sont nettement plus élevés. Hypercalcémie avec des valeurs supérieures à 13 mg / mL en présence d'une masse cervicale palpable doit soulever une forte suspicion de cancer de la parathyroïde. Au contraire, en présence de l'hypercalcémie légère et une masse au cou, la cause la plus courante de la lésion du cou est un nodule thyroïdien. Une autre caractéristique clinique caractéristique de carcinome parathyroïdien est une mauvaise réponse du patient pour les mesures habituelles cliniques thérapeutiques, tels que l'hydratation intensive et diurétiques de l'anse. La chirurgie est le seul traitement efficace.

Les symptômes courants et la présentation de l'hyperparathyroïdie comprennent: lithiase rénale, pancréatite, douleurs osseuses, une faiblesse musculaire, l'hypertension, et de la crise hypercalcémie. Hyperparathyroïdie doit être considérée dans le diagnostic différentiel de la pancréatite aiguë pendant la grossesse. Pancréatite aiguë ont été rapportés dans 13% des femmes ayant une hyperparathyroïdie primaire (7). L'incidence de l'hyperparathyroïdie chez les femmes non enceintes est d'environ 1,5%, et est inférieure à 1% dans une grossesse normale. Cette complication est associée à des taux élevés de morbidité néonatale et maternelle (7). Elle est plus fréquente chez les primipares que chez les femmes qui ont eu des grossesses multiples. Pancréatite aiguë avec PHP est le plus susceptible de survenir au cours du dernier trimestre de la grossesse ou la période post-partum, mais il a aussi été signalés dans le premier trimestre de la grossesse, mimant hyperémèse gravidique. Taux de calcium sérique doit être obtenue pour toute femme enceinte à des nausées importantes persistantes, vomissements et douleurs abdominales. Hyperparathyroïdie crise, une complication grave de PHP, a été signalé pendant la gestation et la période post-partum, et se caractérise par des nausées et vomissements sévères, une faiblesse généralisée, des changements dans l'état mental, et une déshydratation sévère.

Pour résumer les caractéristiques de la mère de l'hypercalcémie:

Système urinaire: lithiase rénale, néphrocalcinose et polyurie;
Neuromusculaire: faiblesse;
Gastro-intestinaux: ulcère gastro-duodénal, la constipation, anorexie, nausées / vomissements;
Cardiovasculaires: hypertension, arythmies;
Squelettiques: ostéodystrophie rénale, une ostéopénie et des fractures;
Neuro-psychiatriques: dépression, psychose, obnubilation, coma;
Divers: la soif, le prurit.

Diagnostic différentiel de l'hypercalcémie:

Bien que la plupart des jeunes femmes avec hypercalcémie que PHP, d'autres causes inhabituel doit être écartée, surtout des troubles endocriniens, de la vitamine D ou Un surdosage, l'utilisation de diurétiques thiazidiques, ou maladie granulomateuse. Les trois causes rares liées à la grossesse sont: l'hypercalcémie hypocalciurique familiale (FHH), hypercalcémie post-partum dans l'hypoparathyroïdie et la PTHrP, hypercalcémie d'origine. D'autres causes non liées à la grossesse sont: la malignité, endocriniens - thyrotoxicose et / ou l'insuffisance surrénale, vitamine D et un surdosage, la drogue - les diurétiques thiazidiques, lithium, la granulomatose - sarcoïdose, la tuberculose, histoplasmose, coccidioïdomycose, alcali Le lait syndrome, aiguë et l'insuffisance rénale chronique et de la nutrition parentérale totale.

La ville de Hambourg est une affection autosomique dominante avec une pénétrance élevée de l'hypercalcémie. Le trouble est associé à une mutation en inactivant le gène du récepteur de capteurs de calcium (12). La principale fonction du récepteur est dans la régulation de l'équilibre du calcium par des changements dans la parathyroïde et les reins. Hypercalcémie légère, légère élévation de la PTH, l'hypermagnésémie doux et faible excrétion urinaire de calcium sont les résultats typiques. Il est l'hyperplasie modérée des quatre glandes parathyroïdes. Parathyroïdectomie totale est rarement indiquée en raison de l'évolution bénigne de la maladie (12). Les nourrissons nés de mères atteintes de la ville de Hambourg mai présent avec des manifestations cliniques différentes. Première hypercalcémie asymptomatique peut se développer dans un descendant affecté si la mère est porteuse pour la ville de Hambourg. Dans une deuxième situation, l'hypocalcémie néonatale grave peut survenir chez une mère avec le syndrome de la ville de Hambourg. Bien que l'hypocalcémie néonatale pourraient être graves, néonatale renvoie la fonction parathyroïdienne à la normale, quelques semaines après l'accouchement. Dans la troisième situation, l'hypercalcémie néonatale sévère, également appelée hyperparathyroïdie néonatale sévère, survient chez les nourrissons homozygotes pour le gène défectueux ville de Hambourg. Certains nourrissons ont besoin d'parathyroïdectomie peu de temps après la naissance.

Post-partum hypercalcémie mai surviennent chez des femmes traitées avec hypoparathyroïdie (13). Le mécanisme de l'hypercalcémie n'est pas bien comprise. Nausées et vomissements développer quelques jours après l'accouchement, les séquelles sont la déshydratation, et d'autres manifestations de l'hypercalcémie développer, surtout des changements mentaux. La calcémie mai significativement élevés. Les patients présentant une hypoparathyroïdie traités devraient être suivies en post-partum avec des déterminations sériques de calcium et vitamine D doit être interrompu en cas d'hypercalcémie se produit. Dans les cas graves, des fluides par voie intraveineuse et corticothérapie sont nécessaires (14).

Quelques cas d'hypercalcémie, la médiation de la PTHrP durant la grossesse et la période post-partum ont été signalés (12) (13). Dans un cas, l'hypercalcémie développé en deux grossesses successives. Dans la seconde grossesse, les concentrations sériques élevés de PTHrP sont trois fois la normale et le bébé est né avec l'hypercalcémie légère qui revient à la normale dans les 24 heures après l'accouchement. Dans l'autre cas, un de 25 ans bénéficie de l'élargissement massif du sein bilatéral à 24 semaines de gestation. Son taux de calcium dans le sérum était de 14,3 mg / mL, mais son taux de PTH sérique était indétectable. Elle a subi une mastectomie bilatérale au cours de la grossesse (12). Les études immunohistochimiques démontré PTHrP activité antigénique dans les tissus du sein.

Les complications de l'hyperparathyroïdie affectant la mère et du nourrisson:

PHP grave non traitée pendant la grossesse n'a été signalé à cause de taux de complication maternelle aussi élevés que 67%, à taux de complications fœtales aussi élevés que 83% et le taux de complications néonatales atteindre 53% (dont environ 30% représentent des décès néonatals) ( 15). Les complications maternelles comprennent: hyperémèse, prématuré du travail, pré-éclampsie et éclampsie, une faiblesse généralisée, des calculs rénaux, la pancréatite et de problèmes psychiatriques. La mortalité maternelle globale reste faible, cependant, la morbidité et la mortalité fœtale sont importants. Hypocalcémie néonatale avec tétanie est habituellement un phénomène transitoire liée à la suppression des glandes parathyroïdes foetales résultant de l'hypercalcémie materno-fœtale, elle mai être plus prolongée chez les nourrissons ou les enfants d'âge mûr avec asphyxie à la naissance.

Gestion:

Pour une hyperparathyroïdie présenter pendant la grossesse, la pratique standard favorise un traitement chirurgical. Parathyroïdectomie au cours des deuxième et troisième trimestres est la norme actuelle de soins pour les patients symptomatiques enceintes souffrant de graves PHP et de l'hypercalcémie supérieure à 12 mg / mL (16). Cependant, il ya eu des préoccupations au sujet de complications maternelles / fœtale due à la chirurgie et l'anesthésie générale prolongée. Néanmoins, les résultats de la grossesse post-chirurgicale a montré une 4 - à 5 fois moins maternelle / taux de complications fœtales (17). Successful treatment PHP en utilisant la grossesse parathyroïdectomie mini-invasive précédée d'une localisation préopératoire de l'adénome de la parathyroïde et de surveillance peropératoire avec des mesures de série PTH ont été rapportés. Dans ce rapport (17) la localisation tumorale préopératoire dans la grossesse en utilisant Tc-99m-sestamibi de numérisation a été un succès. Les avantages incluent l'évitement de l'exploration chirurgicale inutile, a diminué les taux de complications et de réduire le temps de l'anesthésie. Les faibles doses et de courte demi-vie de minimiser l'exposition aux rayonnements du foetus (18). Serial mesures PTH peropératoire sont facilement obtenus, confirmez la suppression complète de l'adénome, et d'exclure une maladie multiglandulaire. Chez les patients subissant un traitement chirurgical, l'hypocalcémie, bien que transitoire, mai se produire après la chirurgie dans certains cas. La calcémie doit être vérifiée tous les 6 heures, et si le patient développe des symptômes de l'hypocalcémie, de calcium par voie intraveineuse sous forme de gluconate de calcium, de 10 à 20 mL d'une solution à 10%, doit être administrée sur une période de 5 à 10 minutes. Intermittent infusions de glucose à 5% ou une solution saline isotonique et perfusé en continu à 1 mg / kg de poids corporel par heure. Traitement chez les patients avec une maladie des os, une hypocalcémie postopératoire mai être profonde, et agressive est nécessaire. Ces patients mai besoin de suppléments de vitamine D sous forme de calcitriol 0,25 à 0,5 mg / jour pendant quelques jours avant l'intervention opératoire.

Le traitement conservateur des patients asymptomatiques, légères a également été suggéré. Le traitement de la vie en danger hypercalcémie mai être problématiques et nécessitent une hydratation mai, le furosémide, les phosphates, et même d'hémodialyse. La thérapie médicale est réservée aux patients présentant une hypercalcémie significative qui ne sont pas candidats à la chirurgie. Thérapie orale que le phosphore du phosphate inorganique dans la dose de 1,5 à 2,5 g / jour a été montré pour être efficace dans le contrôle de l'hypercalcémie (12). Les effets secondaires de la thérapie orale de phosphate inclure des nausées, des vomissements et une hypokaliémie. Ces problèmes peuvent être facilement évité en diminuant la dose de médicament. Chez les patients pour lesquels la chirurgie n'est pas souhaitable, il est important d'éviter les élévations de la calcémie. Bonne hydratation, le traitement précoce des infections des voies urinaires, et en évitant les médicaments connus pour provoquer une élévation de la calcémie, comme la vitamine D, vitamine A, aminophylline, et les diurétiques thiazidiques sont autant de mesures thérapeutiques importantes. La calcémie doit être déterminée sur une base régulière.

Hypoparathyroïdie

Hypoparathyroïdie acquise est le plus souvent le résultat de l'enlèvement par inadvertance ou de dégâts irréversibles sur les glandes, généralement pour leur approvisionnement en sang, au cours de la thyroïdectomie, parathyroïdectomie, ou une dissection radicale du cou. Définitions de l'hypoparathyroïdie post-chirurgicale permanentes varient, mais la définition est généralement accepté d'être insuffisante pour maintenir la PTH normocalcémie 6 mois après la chirurgie. Hypoparathyroïdie est estimée à se produire après environ 0,5 à 6,6% de thyroïdectomie totale, les taux de cette complication sont encore plus élevés dans certaines séries de cas, alors que les taux déclarés dans les centres de chirurgie endocrinienne avec des volumes élevés sont de 0,9 à 1,6% (19). Hypoparathyroïdie idiopathique est une cause beaucoup moins fréquente de la maladie, souvent associée à d'autres endocrinopathies auto-immunes, comme partie du type de syndrome auto-immun polyglandulaire 1. Anticorps dirigés contre le calcium parathyroïdienne récepteur sensible n'a été détecté dans 56% des patients avec une hypoparathyroïdie idiopathique. L'exigence d'une supplémentation en calcium et en vitamine D baisse de mai dans certaines mais pas toutes les femmes présentant une hypoparathyroïdie au cours de la seconde moitié de la grossesse et l'allaitement. Dans quelques cas, les symptômes hypocalcémique remédier à la progression de la grossesse.

Clinical features include tétanie, qui mai être obtenue en utilisant la forme latente de Chvostek (tapant du nerf facial) et les tests de Trousseau (la survenue de la tétanie dans les trois minutes de l'induction d'une ischémie du membre supérieur). Les autres symptômes comprennent la paresthésie, stridor, crampes musculaires, et des changements mentaux, y compris la psychose franche. L'électrocardiogramme mai révèlent allongement de l'intervalle QT.

Le diagnostic se fait par la combinaison de calcium et de phosphore, avec PTH basse, 1,25 (OH)2D3 et nephrogenous concentrations d'AMPc. Phosphatase alcaline plasmatique est généralement normal. Le diagnostic différentiel de l'hypocalcémie comprend le rachitisme, l'ostéomalacie et l'hypomagnésémie. Hypocalcémie Marquer mai survenir chez des patients gravement malades. L'étiologie n'est pas claire, et un retour à la calcémie normale est la règle suivante de récupération de l'événement aigu (13). Les mesures de calcium dans l'urine, de magnésium et de créatinine dans une collection de 24 heures peut également être utile dans le diagnostic de l'hypoparathyroïdie.

Complication de l'Hypoparathyroïdie affectant la mère et du nourrisson:

La carence en vitamine D chez la mère a été associée à une diminution de croissance fœtale (20). Maternelle de calcium sérique mai être normal ou légèrement diminué au cours de la grossesse. Il existe une corrélation positive entre les niveaux sériques maternels calcium ionisé et la couronne de longueur talon du nouveau-né, suggérant une carence en vitamine D pourrait interférer avec la croissance du foetus par un effet sur l'homéostasie du calcium maternelle. Neonatal mai hyperparathyroïdie secondaire à développer une hypocalcémie maternelle. Cette mai provoquer une déminéralisation osseuse et d'une restriction de croissance foetale. Même si ce n'est que passagère, les complications mort de fractures osseuses surviennent mai (20). La présentation peut être très variable, allant de la clinique et radiologique cas de silence pour nouveau-nés atteints de graves maladies du squelette et de la minéralisation osseuse.

Gestion:

Le traitement de l'hypoparathyroïdie ne diffère pas de l'état non enceintes, y compris un régime alimentaire normal, riche en calcium et vitamine D. La supplémentation en calcium normale de la grossesse est d'environ 1,2 g / jour. Les besoins en vitamine D mai diminution de certains patients dans la seconde moitié de la gestation. Calcitriol 1 à 3 mg / jour est utilisée le plus couramment dans la plupart des patients atteints d'hypoparathyroïdie (21). Calcitriol doit être donnée unique ou en doses divisées, parce que sa demi-vie est beaucoup plus courte que la vitamine D. Si la vitamine D est utilisée, la dose est de l'ordre de 50.000 à 150.000 UI / semaine. L'importance de la conformité avec les médicaments doivent être fortement soulignée, en particulier lorsque le calcitriol est prescrit, en vue de sa courte demi-vie. Le problème majeur dans le traitement de l'hypoparathyroïdie est la récurrence de l'hypercalcémie et une hypocalcémie. Par conséquent, les déterminants de calcium sérique doit être effectué à intervalles réguliers. Les symptômes les plus communs d'intoxication en vitamine D sont les nausées, la constipation, la fatigue, maux de tête et dans les cas plus graves, des vomissements et la déshydratation. Il est important d'évaluer le calcium sérique et de phosphore pendant la grossesse, en particulier dans la période post-partum, pour détecter l'apparition précoce de l'hypercalcémie (21).

Hypocalcémie symptomatique aiguë est une urgence médicale et doit être traitée avec du calcium par voie intraveineuse; 10 ml de gluconate de calcium de 10% plus de dix minutes, suivie d'une perfusion de 0,5 à 2,0 mg / kg / heure de calcium élémentaire, dilué avec du dextrose pour éviter l'irritation aux veines (21). La lactation chez les mères prenant de la vitamine D mai être contre-indiquée, car un métabolite de la vitamine D 1,25 (OH)2D3 a été détecté dans le lait maternel en concentration élevée dans une mère tenant 50.000 UI de vitamine D par jour. Indépendamment de la forme de vitamine D prescrites, les déterminations de calcium sérique doit être dans la période post-partum, en particulier dans les femmes qui allaitent. Des niveaux élevés de vitamine D dans le lait maternel mai causer de l'hypercalcémie et la croissance linéaire avec facultés affaiblies chez le nourrisson.

Hypoparathyroïdie est l'un des endocrinopathies rares pour lesquelles un traitement hormonal substitutif ne sont pas facilement disponibles. Seuls quelques petits essais randomisés ont évalué l'utilisation de la PTH humaine injectable (1-34, Bachem Californie) chez les patients atteints de cette condition (23). 3-Dans un essai d'un an comparant PTH (1-34) avec le calcitriol, tous deux administrés toutes les 12 heures avec un supplément de calcium, les deux traitements sont maintenus au niveau de calcium dans le sérum ou légèrement inférieur à la normale (7,6 à 8,8 mg / mL [1,9 à 2,2 mmol par litre]), mais l'utilisation de la PTH abouti à l'excrétion urinaire de moins de calcium. Bien que la PTH augmenté de façon significative les marqueurs biochimiques du remodelage osseux (comparativement à aucun changement significatif avec le calcitriol), il n'y avait pas de différences dans la densité minérale osseuse entre les groupes (23). Clairance de la créatinine ne différait pas significativement entre les groupes, et ils sont restés stables dans les deux groupes pendant l'étude. PTH (1-34) n'est pas approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) pour l'utiliser.

Pseudohypoparathyroïdie:

Pseudohypoparathyroïdie englobe plusieurs maladies différentes ayant comme caractéristique commune des degrés divers organes cibles de la résistance à la PTH. Modifications somatiques sont présents dans certaines formes de ce syndrome, y compris une petite taille, l'obésité, le visage rond, une brachydactylie et un retard mental, des calcifications cérébrales. Cette variante est connue sous le nom d'Albright syndrome type 1 bis. La plupart des patients souffrent de l'hypocalcémie, en raison d'un dérangement de rénale 1α-Hydroxylase et la production de calcitriol. Quelques cas ont été signalés pendant la grossesse (12) (13). Normocalcémie a été spontanée chez deux patients au cours des quatre grossesses. Les auteurs ont fourni des preuves de la synthèse placentaire de calcitriol rendre compte de la normocalcémie. Dans les deux patients, taux sérique de PTH, qui a été considérablement augmenté avant la grossesse, a été réduite de 50% au cours de la gestation. La calcémie moelle, le phosphore, et les concentrations de calcitriol étaient dans les limites normales. Ces enfants sont à risque d'hyperparathyroïdie fœtale intra-utérine, peut-être en raison de l'hypocalcémie maternelle par rapport au cours de la grossesse.

L'ostéoporose pendant la grossesse:

Au cours des dernières années, on a constaté un intérêt accru dans plusieurs aspects cliniques de l'ostéoporose chez la grossesse et l'allaitement. En général, l'ostéoporose est suspectée dans grossesse, lorsque le patient présente des graves, une douleur persistante ou de la hanche et examen radiologique montre des signes d'ostéopénie. Études mesurant les hormones calcitrophic et des marqueurs biochimiques de la résorption osseuse à chaque trimestre de la grossesse et dans la période post-partum a montré une légère diminution de la masse osseuse chez le troisième trimestre, suivie d'une reprise dans le post-partum 6 premiers mois (22). Ostéoporose mai être diagnostiquée pendant la grossesse ou en période post-partum. Si ce sont deux syndromes différents ou représentent la même entité clinique n'est pas claire, parce que les symptômes mai commencer pendant la grossesse, mais le diagnostic est fait pour la première fois après l'accouchement. L'ostéoporose diagnostiquée pendant la grossesse mai être localisé dans les hanches, la colonne vertébrale lombaire, ou les deux. Douleur dans la hanche ou du dos douleur est le symptôme principal dans la plupart des cas, en général dans la deuxième moitié de la gestation. La guérison spontanée est la voie habituellement quelques mois après l'accouchement. L'impact de l'allaitement sur l'ostéoporose est controversé. Étant donné la controverse, le prestataire de soins de santé doivent décider si l'arrêt de la lactation est conseillé dans la gestion de l'ostéoporose. Heparin-associated ostéoporose a été rapporté (24). Il mai être liée à la dose totale d'héparine. Le traitement par la supplémentation en calcium ou le calcitriol, n'a pas été prouvée, mai être utile chez les patients recevant un traitement d'héparine.

Résumé:

L'évaluation initiale d'un patient atteint de l'hyperparathyroïdie et hypoparathyroïdie devrait inclure l'historique détaillé de la famille, qui mai suggèrent une cause génétique et les antécédents médicaux pertinents notamment en matière de chirurgie du col et des maladies auto-immunes. Laboratoire d'essai devrait inclure des mesures de sérique total et le calcium ionisé, l'albumine, le phosphore, le magnésium et le taux de PTH intacte. Une cause à effet entre PHP et pré-éclampsie ou d'accouchement prématuré est possible. Un traitement efficace de la santé maternelle PHP mai transitoirement améliorer certaines des constatations cliniques de la prééclampsie et le travail prématuré. Métabolites de la vitamine D et analogues sont essentielles à la gestion de l'hypoparathyroïdie. La complication la clé pour éviter l'intoxication est la vitamine D (hypercalcémie et hypercalciurie), avec ses effets néfastes sur les systèmes rénal et nerveux central. Le calcitriol est préférable à la vitamine D 2 ou D 3, en raison de son efficacité et sa rapidité d'action et décalage de l'action. Bien que l'ostéoporose a été diagnostiquée pendant la grossesse, la grossesse démasque plutôt que des causes de la masse osseuse faible. Les changements de posture pendant la grossesse, y compris la lordose augmenté, amplifiées par une légère baisse et transitoires de la masse osseuse, mai conduire à des douleurs et même des fractures. Héparine affecte la densité osseuse chez environ un tiers des patients exposés.

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