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Síndrome de HELLP - Diagnosis y Dirección

Dr. Baha M. Sibai
Profesor y presidente
Departamento de la obstetricia y de la Ginecología
Universidad de Cincinnati, Ohio (los E.E.U.U.)

La hemólisis intravascular, las pruebas elevadas y las cuentas de plaquetas bajas (thrombocytopenia) de la función hepática también conocidas como síndrome de HELLP se ha reconocido como complicación del preeclampsia y del eclampsia severos por muchas décadas. El propósito de este documento es describir la patogenesia, la diagnosis y la gerencia de este síndrome. La presencia de este síndrome se asocia a riesgo creciente del resultado adverso para la madre y el feto. Esta revisión explicará las controversias que rodean la diagnosis y la gerencia de este síndrome. Las recomendaciones para el asesoramiento de estas mujeres también se proporcionan basadas en los resultados de estudios recientes.

Criterios De diagnóstico:

Los criterios de diagnóstico usados para el síndrome de HELLP son variables y contrarios. El síndrome del término HELLP (H = hemólisis; EL = enzimas elevadas del hígado; y el LP = bajo las plaquetas) es la colección de anormalidades del laboratorio descritas en pacientes con preeclampsia y eclampsia severos. Los resultados clásicos de la hemólisis microangiopathic incluyen el borrón de transferencia periférico anormal (schistocytes, células de las rebabas, echinocytes), elevaron el bilirubin del suero (forma indirecta), niveles bajos del haptoglobin del suero, los niveles elevados del dehydrogenase del lactato (LDH) (umbral de 180 - 600 U/L), y gota significativa en niveles de la hemoglobina. La cuenta de plaqueta baja es la tercera anormalidad requerida establecer la diagnosis del síndrome de HELLP. La gama divulgada de los valores del atajo de 75,000/mm3 a 279,000/mm3. muchos autores ha utilizado LDH total (generalmente más de 600 U/L) como criterio de diagnóstico para la hemólisis. Hay 5 diversos isoforms de LDH, y solamente 2 de él, LDH1 y LDH2, se lanzan de las células de sangre rojas rotas. En la mayoría de mujeres con preeclampsia severo - el eclampsia, la elevación en LDH total es causado probablemente sobre todo por isquemia del hígado. Por lo tanto, muchos autores abogan que los valores elevados del bilirubin (forma indirecta), el borrón de transferencia periférico anormal, o un nivel bajo del haptoglobin del suero deben ser parte de los criterios de diagnóstico para la hemólisis.

Es importante reconocer que se espera que sean substancialmente peores en esos pacientes a que el síndrome de HELLP desarrolle en el segundo trimestre y que requieran entrega cesariana de la emergencia debido a no-tranquilizar la prueba fetal que en las mujeres en quienes el preeclampsia severo se convierte en el término y tienen entrega vaginal espontánea y tenían posteriormente los resultados maternales y perinatales la diagnosis del síndrome de HELLP hecha debido a la evaluación frecuente de la cuenta de las enzimas y de plaqueta del hígado durante trabajo y en período inmediato del postpartum.

Resultados Clínicos:

Uno de los problemas principales con la detección temprana del síndrome de HELLP miente en su presentación clínica, porque los pacientes pueden presentar con síntomas no específicos o muestras sutiles del preeclampsia. Los pacientes con este síndrome pueden presentar con las varios muestras y síntomas, ningunos de los cuales son diagnóstico del preeclampsia y de los cuales puede ser encontrado en pacientes con preeclampsia-eclampsia severo sin síndrome de HELLP. Los pacientes presentan con frecuencia con el cuadrante superior derecho o dolor, náusea, o el extenderse epigastric el vomitar en frecuencia a partir de la 30% hasta el 90%. La mayoría de los pacientes darán a historia del malestar para el pasado pocos días antes de la presentación, y algunos tendrán no específico viral-si'ndrome-como síntomas. Los dolores de cabeza son divulgados por 33-61% de los pacientes mientras que los cambios visuales se divulgan en el aproximadamente 17%. Un subconjunto de pacientes con síndrome de HELLP puede presentar con los síntomas relacionados con el thrombocytopenia tal como sangrar de superficies mucosal, de hematuria, de hemorragias petechial o de equimosis.

Aunque la mayoría de pacientes tendrá hipertensión (82-88%), puede estar solamente suave en 15-50% de los casos, y ausente en 12-18%. La mayoría de los pacientes (86-100%) tendrá proteinuria, no obstante se divulga para estar ausente en el 13% de casos en un ciertas series grandes.

Diagnosis Diferenciada:

Los actuales síntomas, los resultados clínicos, y los muchos de los resultados del laboratorio en mujeres con traslapo del síndrome de HELLP con un número de síndromes médicos, de condiciones quirúrgicas, y de complicaciones obstétricas. Porque algunos pacientes con síndrome de HELLP pueden presentar con síntomas gastrointestinales, respiratorios, o hemorrágicos en la asociación con las enzimas elevadas del hígado o las plaquetas bajas en ausencia de la hipertensión o del proteinuria, muchos casos del síndrome de HELLP serán diagnosticados inicialmente como la infección respiratoria superior, la hepatitis, la colesistitis, la pancreatitis, el hígado graso agudo del embarazo, o púrpura thrombocytopenic inmune. Además, en algunos pacientes el preeclampsia se puede sobreponer en uno de estos desórdenes, el contribuir adicional a la dificultad de diagnóstico. Por lo tanto, es muy importante hacer un esfuerzo de procurar identificar una diagnosis exacta dado que las estrategias de la gerencia pueden diferenciar entre estas condiciones. Los resultados clínicos y del laboratorio que mímico el síndrome de HELLP son: hígado graso agudo del embarazo (AFLP), de la púrpura thrombocytopenic thrombotic (TTP), del síndrome urémico hemolítico (HUS), de la púrpura thrombocytopenic inmune (ITP), del erythematosus systemic del lupus (SLE), del síndrome del antiphospholipid (APS), de la colesistitis, de la hepatitis viral que fulmina, de la pancreatitis aguda, del choque a una cara, hemorrágico o séptico del herpes diseminado.

Resultado maternal y perinatal:

La presencia del síndrome de HELLP se asocia a un riesgo creciente de la muerte maternal (1%) y los índices crecientes de morbosidades maternales tales como edema pulmonar (el 8%), la falta renal aguda (el 3%), los placentae coagulopathy (DIC, el 15%), del abruptio intravasculares diseminados (el 9%), hemorragia del hígado o la falta (el 1%), el síndrome respiratorio de la señal de socorro del adulto (ARDS), sepsis, y movimiento (<1%). Pregnancies complicated by HELLP syndrome are also associated with increased rates of wound hematomas and the need for transfusion of blood and blood products. The development of HELLP syndrome in the postpartum period also increases the risk of renal failure and pulmonary edema. The reported perinatal death rate in recent series ranged from 7.4% to 20.4%. The high perinatal death rate is mainly experienced at very early gestational age (less than 28 weeks), in association with severe fetal growth restriction or abruptio placentae. It is important to emphasize that neonatal morbidities in these pregnancies are dependent on gestational age at time of delivery and they are similar to those in preeclamptic pregnancies without HELLP syndrome. The rate of pre-term delivery is approximately 70%, with 15% occurring before 28 weeks of gestation. As a result, these infants have a high rate of acute neonatal complications such as respiratory distress syndrome, broncho-pulmonary dysplasia, intracerebral hemorrhage, and necrotizing enterocolitis.

Gerencia del síndrome de HELLP:

El curso clínico de mujeres con síndrome verdadero de HELLP es caracterizado generalmente por el progresista y la deterioración a veces repentina en las condiciones maternales. Hay un consenso de la opinión que la entrega pronto está indicada si el síndrome se convierte más allá de 34 semanas de gestación, o anterior si hay disfunción del multi-o'rgano, DIC, infarto o hemorragia, falta renal, placentae sospechados del hígado del abruptio, o estado fetal el no-tranquilizar.

Hay desacuerdo considerable sobre el tratamiento de mujeres con síndrome de HELLP en o antes de 34 semanas de gestación cuando la condición maternal es estable a excepción de anormalidades suave-a-moderadas en resultados del análisis de sangre y condiciones fetales el tranquilizar. En tales pacientes que nuestra recomendación es la administración de corticoesteroides acelere la madurez fetal del pulmón seguida por entrega después de 24 horas. Algunas de las medidas usadas en este grupo son uno o más del siguiente: acueste el resto, los agentes del antihypertensive, el sulfato parenteral crónico del magnesio, los agentes antithrombotic (aspirina, dipyridamole de la bajo-dosis), los ampliadores del volumen del plasma (cristaloides, albúmina, plasma congelada fresca), y los esteroides (prednisone, dexamethasone, o betamethasone).

La gerencia expectante en el grupo muy selecto de pacientes con síndrome de HELLP antes de 34 semanas de gestación es posible. A pesar de la prolongación del embarazo en algunos de estos casos, el resultado perinatal total no fue mejorado comparado con las cajas en la edad similar del gestational que fueron entregadas en el plazo de 48 horas después de la diagnosis del síndrome de HELLP. Por lo tanto, tal gerencia sigue siendo experimental en la ausencia de ensayos seleccionados al azar.

Los Corticoesteroides Utilizan Mejorar Resultado Del Embarazo:

Es establecido que la terapia glucocorticoide prenatal reduce complicaciones neonatales y mortalidad neonatal en mujeres con preeclampsia severo en o antes de 34 semanas de gestación. Los regímenes recomendados de los corticoesteroides para el realce de la madurez fetal son el betamethasone (magnesio 12 intramuscular cada 24 horas, 2 dosis) o el dexamethasone (magnesio 6 intramuscular cada 12 horas, 4 dosis). Estos regímenes se han identificado como el más apropiado para este propósito porque cruzan fácilmente la placenta y tienen actividad mínima del mineralocorticoide. Sin embargo, es confusa si los mismos o los diversos regímenes son seguros y eficaces en mujeres con síndrome de HELLP. Los corticoesteroides se han sugerido como drogas seguras y eficaces para mejorar resultado maternal y neonatal en mujeres con HELLP o síndrome parcial de HELLP. Los institutos nacionales del panel del desarrollo del consenso de la salud recomiendan uso de los corticoesteroides de la esta'ndar-dosis de mejorar resultado perinatal cuando están utilizados en mujeres con síndrome de HELLP antes de 34 semanas de gestación. Además, en algunas de estas mujeres, hay la mejora transitoria en cuentas de plaqueta maternales, que las hace elegibles recibir anestesia epidural.

Hay también una cierta evidencia que sugiere valores mejorados del laboratorio con el uso de dosis más altas del dexamethasone en mujeres con síndrome del postpartum HELLP. Las dosis de la "alta dosis considerada dexamethasone" en estos estudios eran 10 que el magnesio del dexamethasone administró intravenoso cada 6 a 12 horas para 2 dosis seguidas por 5-6 dosis intravenosas del magnesio dadas 6 a 12 horas más adelante para 2 dosis adicionales. El uso rutinario del dexamethasone de la alto-dosis de mejorar resultado maternal en mujeres con síndrome de HELLP más allá de 34 semanas de gestación o en el período del postpartum sigue siendo experimental.

Sibai, diagnosis y gerencia del síndrome de HELLP. Obstet Gynecol 2004.

Gerencia De Intrapartum:

La presencia del síndrome de HELLP no es una indicación para la entrega cesariana inmediata. Tal acercamiento pudo probar perjudicial para la madre y el feto. La decisión para realizar entrega cesariana se debe basar en edad fetal del gestational, condiciones fetales, la presencia del trabajo, y obispo cervical Bishop Score. Nuestra sugerencia es recomendar la entrega cesariana electiva para todas las mujeres con síndrome de HELLP antes de 30 semanas de gestación que no sean adentro de trabajo y que cuenta del obispo esté debajo de 5. También recomendamos entrega cesariana electiva a ésas con síndrome de HELLP más la restricción y/o oligohydramnios fetales del crecimiento si la edad del gestational es debajo de 32 semanas en la presencia de una cuenta cervical desfavorable del obispo.

Se permite al paciente que tiene trabajo o la ruptura de membranas entregar vaginally en ausencia de complicaciones obstétricas. Cuando se indica el trabajo, se inicia con o infusiones del oxytocin o las prostaglandinas en todos los pacientes con un gestational envejecen en o sobre 30 semanas, de independiente del grado de la dilatación o del effacement cervical. Un acercamiento similar se utiliza para ésos en o antes de 30 semanas de gestación si la cuenta cervical del obispo es por lo menos 5.

La relevación maternal del dolor durante trabajo y entrega se puede proporcionar por el uso intermitente de las dosis pequeñas de opioids systemic. La anestesia local de la infiltración se puede utilizar para todas las entregas vaginales en caso de que de la reparación de la episiotomía o de la laceración. El uso del bloque pudendal es contraindicated en estos pacientes debido a el riesgo de la formación de la sangría y de la hematoma en esta área. La anestesia epidural es también contraindicated, particularmente si la cuenta de plaqueta es menos que 75,000/mm3. por lo tanto, anestesia general es el método de opción para la entrega cesariana en tales pacientes. El impacto de la administración glucocorticoide en el índice del uso de la anestesia epidural ha sido estudiado por algunos investigadores con el síndrome parcial de HELLP que tenía una cuenta de plaqueta debajo de 90,000/mm3 ante la administración esteroide. Se ha visto que la administración de corticoesteroides en estos pacientes aumentó el índice del uso de la anestesia epidural, particularmente en los que alcanzaron un período del estado latente de 24 horas antes de entrega. Se indican las transfusiones de la plaqueta que cualquier antes o después de que la entrega en todos los pacientes con síndrome de HELLP en la presencia de la sangría significativa (equimosis, sangría de las gomas, exudando de sitios de la puntura, de herida, del etc. intraperitoneal), y en todo el ésos con una cuenta de plaqueta de menos que transfusiones repetidas 20,000/mm3. de la plaqueta no es necesaria debido a la corto-vida del transfused las plaquetas en tales pacientes. La corrección del thrombocytopenia es también importante antes de cualquier cirugía. Nuestra política es administrar 6 U de plaquetas en todos los pacientes con una cuenta de plaqueta menos que 40,000/mm3 antes del intubation si la entrega cesariana es necesaria. La exudación generalizada del sitio quirúrgico puede ocurrir durante cirugía o en el período inmediato del postpartum debido a la gota continuada en cuenta de plaqueta en algunos de estos pacientes. El riesgo de la formación de la hematoma en estos sitios es el aproximadamente 20%. Por lo tanto, nuestra política es utilizar un dren subfascial y mantener la incisión de la piel abierta por por lo menos 48 horas todos los pacientes que requieren entrega cesariana.

Gerencia De Postpartum:

Después de entrega, los pacientes con síndrome de HELLP deben recibir cerca la supervisión de las muestras vitales, del producto flúido y de la salida, valores del laboratorio, y pulsan oximetry por por lo menos 48 horas. Nuestra política es continuar la profilaxis intravenosa del sulfato del magnesio por 48 horas, y utilizar las drogas del antihypertensive si la presión arterial sistólica es por lo menos 155 milímetros hectogramo o si la presión diastólica es por lo menos 105 milímetros hectogramo. En general, la mayoría de pacientes demostrará la evidencia de la resolución del proceso de la enfermedad en el plazo de 48 horas después de la entrega. Sin embargo, algunos pacientes, especialmente ésos con placentae del abruptio más DIC, ésos con el thrombocytopenia severo (cuenta de plaqueta menos que 20,000/mm3), y ésos con ascitis severas o disfunción renal significativa pueden demostrar la resolución o aún la deterioración retrasada en sus condiciones clínicas. Tales pacientes están en el riesgo del desarrollo del edema pulmonar de la transfusión de la sangre y los productos de la sangre, la movilización flúida, y función renal comprometida. Estos pacientes están también en el riesgo de la necrosis tubular aguda y necesitan para la diálisis, y pueden requerir la supervisión intensiva por varios días.

Los resultados clínicos y del laboratorio del síndrome de HELLP pueden convertirse para la primera vez adentro el período del postpartum. En estos pacientes, la época del inicio de las manifestaciones se extiende a partir de algunas horas a 7 días, con la mayoría convirtiéndose en el plazo de 48 horas de postpartum. Por lo tanto, todas las mujeres del postpartum y abastecedores del healthcare deben ser educados y estar enterados de las muestras y de los síntomas del síndrome de HELLP. El tratamiento de pacientes debe ser similar a ése en el período del antepartum, incluyendo el uso del sulfato del magnesio.

Asesoramiento subsecuente del embarazo y del paciente:

Los embarazos complicados por el síndrome de HELLP se pueden asociar a las complicaciones peligrosas para la vida para la madre y su infante. Estas mujeres han aumentado el riesgo del preeclampsia en embarazos subsecuentes. En general, el índice del preeclampsia en embarazos subsecuentes es el aproximadamente 20% con tarifas perceptiblemente más altas si el inicio del síndrome de HELLP estaba en el segundo trimestre. El índice del síndrome recurrente de HELLP se extiende a partir de la 2% hasta el 19%. Nuestra política es dar a estas mujeres un riesgo de la repetición de menos el de 5%. Por lo tanto, requieren cerca la supervisión en embarazos subsecuentes. El desarrollo del síndrome de HELLP con o sin falta renal no afecta la función renal a largo plazo.

Resumen:

A pesar de la literatura voluminosa en este tema, hay una necesidad urgente de los criterios de una definición uniforme y del diagnóstico para el síndrome de HELLP. Los embarazos complicados por este síndrome requieren un plan bien-formulado de la gerencia. La presencia del síndrome de HELLP se asocia a complicaciones maternales y fetales peligrosas para la vida. Las ventajas potenciales de la gerencia expectante en esos telecontrol del término y el uso de corticoesteroides de mejorar resultado maternal siguen siendo experimentales.

Reconocimiento: En la salud de las mujeres y el centro de la educación, somos agradecidos Dr. Baha M. Sibai para compartir su trabajo e investigación priceless en embarazos de riesgo elevado con nosotros. Nos honran para tenerlo como un amigo y profesor con nosotros. Su trabajo pionero en esta área ha ayudado a millón de mujeres por todo el mundo. Estamos mirando adelante para trabajar con él por muchos más años para venir.

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