Flags

Центрируйте для Здоровья и Образования Женщин

Акушерство

Версия для печати статьиДоля этой статьи

Синдром HELLP - диагноз и управление

Dr. Baha M. Sibai
Профессор и руководитель
Отдел obstetrics и Gynecology
Университет cincinnati, Огай Огайа (США)

Внутрисосудистое hemolysis, повышенные функциональные тесты печенки и низкие отсчеты бляшек (тромбоцитопения) также известное как синдром HELLP как усложнение строгих preeclampsia и eclampsia на много декад. Цель этого документа должна описать патогенез, диагноз и управление этого синдрома. Присутсвие этого синдрома связано с увеличенным риском неблагоприятного исхода как для мати так и для fetus. Это просмотрение объяснит полемики окружая диагноз и управление этого синдрома. Рекомендации для консультировать этих женщин также обеспечены после того как они основаны на результатах недавних изучений.

Диагностические Критерии:

Диагностические критерии используемые для синдрома HELLP переменны и сбивчивы. Синдром термине HELLP (ю = hemolysis; El = повышенные энзимы печенки; и lp = низко бляшки) будет собранием ненормальностей лаборатории описанных в пациентах с строгими preeclampsia и eclampsia. Классицистические заключения microangiopathic hemolysis вклюают анормалный периферийный мазок (schistocytes, клетки заусенца, echinocytes), повысили билирубин сыворотки (косвенно форму), низкие уровни haptoglobin сыворотки, повышенные уровни дегидрогеназы лактата (LDH) (порог от 180 до 600 U/L), и значительно падение в уровнях гемоглобина. Низкий отсчет бляшки будет третья ненормальность необходим, что установил диагноз синдрома HELLP. Сообщенный ряд значений выключения от 75,000/mm3 к 279,000/mm3. много авторов использовал полное LDH (обычно больше чем 600 U/L) как диагностический критерий для hemolysis. 5 по-разному isoforms LDH, и только 2 из их, LDH1 и LDH2, выпущены от поврежданные клетки крови. В большинстве женщин с строгим preeclampsia - eclampsia, высота в полном LDH вероятно причинено главным образом ишемией печенки. Поэтому, много авторов защищают что повышенными значениями билирубина (косвенно формой), анормалным периферийным мазком, или низким уровнем haptoglobin сыворотки должны быть часть диагностических критериев для hemolysis.

Важно узнать что и ы, что будут существенн более плох в тех пациентах синдром HELLP начинает в втором trimester и требует поставки аварийной ситуации кесаревой из-за нон-non-reassuring фетальный испытывать чем в женщинах в строгое preeclampsia превращается на термине и имеют материнские и перинатальные исходы самопроизвольно влагалищную поставку и затем имели диагноз синдрома HELLP сделанный из-за частой оценки отсчета энзимов и бляшки печенки во время работы и в немедленно периоде postpartum.

Клинические Заключения:

Один из масштабнаяа задача с ранним выявлением синдрома HELLP лежит в своем клиническом представлении, потому что пациенты могут представить с неспецифичными симптомами или subtle знаками preeclampsia. Пациенты с этим синдромом могут представить с различными знаками и симптомами, никакие из которых diagnostic preeclampsia и всеми которого смогите быть найдено в пациентах с строгим preeclampsia-eclampsia без синдрома HELLP. Пациенты част представляют с правым верхним квадрантом или подложечными болью, тошнотой, или тошнить колебаться в частоте от 30% до 90%. Большинств пациенты передадут история malaise на past few дни перед представлением, и некоторые будут иметь неспецифичное вирусн-синдром-kak симптомы. Headaches сообщены 33-61% из пациентов тогда как сообщены визуально изменения в приблизительно 17%. Подсовокупность пациентов с синдромом HELLP может представить при симптомы отнесенные к тромбоцитопении such as кровоточить от mucosal поверхностей, hematuria, petechial кровотечений или ecchymosis.

Хотя большинство пациентов будет иметь гипертензию (82-88%), она может быть только слаба в 15-50% из случаев, и отсутствующа в 12-18%. Большинство пациентов (86-100%) будет иметь proteinuria, тем ме менее сообщены, что будет отсутствующим в 13% из случаев в некоторых больших сериях.

Дифференциальный Диагноз:

Представляя симптомы, клинические заключения, и много из заключений лаборатории в женщинах с перекрытием синдрома HELLP с несколькими медицинскими синдромами, хирургическими условиями, и obstetric усложнениями. Потому что некоторые пациенты с синдромом HELLP могут представить с кишечножелудочными, дыхательными, или геморрагическими симптомами in association with повышенные энзимы печенки или низкие бляшки в отсутствии гипертензии или proteinuria, много случаев синдром HELLP первоначально будут misdiagnosed как верхняя дыхательная инфекция, hepatitis, холецистит, панкреатит, акутовая наварная печенка стельности, или иммунная thrombocytopenic пурпура. In addition, в некоторых пациентах preeclampsia может быть перекрыно на одном из этих разладов, более дальнеиший способствовать к диагностическому затруднению. Поэтому, очень важно сделать усилие попытать определить точный дали диагноз, котор что стратегии управления могут отличать среди этих условий. Заключения клинических и лаборатории передразнивают синдром HELLP являются следующими: акутовая наварная печенка стельности (AFLP), thrombotic thrombocytopenic пурпуры (TTP), гемолитического уремического синдрома (HUS), иммунной thrombocytopenic пурпуры (ITP), внутрирастительного erythematosus lupus (SLE), синдрома antiphospholipid (aps), холецистита, fulminating вирусного hepatitis, акутового панкреатита, удара рассеянного герпеса симплексного, геморрагического или септического.

Материнский и перинатальный исход:

Присутсвие синдрома HELLP связано с увеличенным риском материнской смерти (1%) и увеличенными тарифами материнских заболеваемостей such as легочный отек (8%), акутовый ренальный отказ (3%), рассеянные внутрисосудистые placentae coagulopathy (DIC, 15%), abruptio (9%), кровотечение печенки или отказ (1%), синдром дистресса взрослого дыхательный (ARDS), sepsis, и ход (<1%). Pregnancies complicated by HELLP syndrome are also associated with increased rates of wound hematomas and the need for transfusion of blood and blood products. The development of HELLP syndrome in the postpartum period also increases the risk of renal failure and pulmonary edema. The reported perinatal death rate in recent series ranged from 7.4% to 20.4%. The high perinatal death rate is mainly experienced at very early gestational age (less than 28 weeks), in association with severe fetal growth restriction or abruptio placentae. It is important to emphasize that neonatal morbidities in these pregnancies are dependent on gestational age at time of delivery and they are similar to those in preeclamptic pregnancies without HELLP syndrome. The rate of pre-term delivery is approximately 70%, with 15% occurring before 28 weeks of gestation. As a result, these infants have a high rate of acute neonatal complications such as respiratory distress syndrome, broncho-pulmonary dysplasia, intracerebral hemorrhage, and necrotizing enterocolitis.

Управление синдрома HELLP:

Клинический курс женщин с поистине синдромом HELLP обычно охарактеризован progressive и иногда неожиданным ухудшением качества в материнском состоянии. Будет консенсус мнения что проворная поставка показана если синдром превращается за 34 неделями gestation, или более раньше, то если будет дисфункция мулти-organa, DIC, инфаркт печенки или кровотечение, ренальный отказ, заподозренные placentae abruptio, или состояние нон-non-reassuring фетальное.

Будет значительня расхождение о обработке женщин с синдромом HELLP на или перед 34 неделях gestation когда материнское состояние стабилизировано за исключением слаб-к-vmeru ненормальностей в результатах анализа крови и состоянии reassuring фетальном. В таких пациентах наша, котор рекомендация будет администрация кортикостероидов ускорьте ход фетальной зрелости легкя последованной за поставкой после суток. Некоторые из измерений используемых в этой группе one or more из following: положите остальные, вещества antihypertensive, хронический парентральный сульфат магния, противотромбозные вещества (аспирин, дипиридамол низк-dozy), детандеры тома плазмы (кристаллоиды, альбумин, свежую, котор замерли плазму), и стероиды в постель (преднизон, dexamethasone, или betamethasone).

Выжидательное управление в очень отборной группе в составе пациенты с синдромом HELLP перед 34 неделями gestation по возможности. Несмотря на пролонгирование стельности в некоторых из этих случаев, общий перинатальный исход не был улучшен после того как он сравнен с случаями на подобном времени gestational которые были поставлены не познее 48 часов после диагноза синдрома HELLP. Поэтому, такое управление остает экспириментально в отсутствии хаотизированных проб.

Кортикостероиды Используют Улучшить Исход Стельности:

Наилучшим образом установлено что антнатальная глюкокортикоидная терапия уменьшает неонатальные усложнения и ранняя детская смертность в женщинах с строгим preeclampsia на или перед 34 недели gestation. Порекомендованными режимами кортикостероидов для повышения фетальной зрелости будут betamethasone (магнием 12 внутримышечно каждые сутки, 2 дозы) или dexamethasone (магнием 6 внутримышечно каждые 12 часа, 4 дозы). Эти режимы были определены как самое соотвествующее для этой цели потому что они готово пересекает семяноец и имеют минимальную деятельность при минералокортикоида. Однако, она мутновата ли такие же или по-разному режимы безопасны и эффективны в женщинах с синдромом HELLP. Кортикостероиды были предложены как безопасные и эффективные снадобья для улучшать материнский и неонатальный исход в женщинах с HELLP или частично синдромом HELLP. Национальные институты панели развития консенсуса здоровья рекомендуют пользу кортикостероидов стандартн-dozy улучшить перинатальный исход при использовании в женщинах с синдромом HELLP перед 34 неделями gestation. In addition, в некоторых из этих женщин, будет переходное улучшение в материнских отсчетах бляшки, которое делает их подходящим получить эпидуральную наркотизацию.

Будет также некоторое доказательство предлагая улучшенные значения лаборатории с пользой больших доз dexamethasone в женщинах с синдромом postpartum HELLP. Дозы большой дозы рассматриваемой dexamethasone "" в этих изучениях были 10, котор магний dexamethasone administered внутривенно каждые от 6 до 12 часов для 2 доз последованных за 5-6 дозами магния, котор внутривенными дали от 6 до 12 часов более поздно для 2 дополнительных доз. По заведенному порядку польза dexamethasone высок-dozy улучшить материнский исход в женщинах с синдромом HELLP за 34 неделями gestation или в периоде postpartum остает экспириментально.

Sibai, диагноз и управление синдрома HELLP. Obstet Gynecol 2004.

Управление Intrapartum:

Присутсвием синдрома HELLP не будет индикация для немедленно кесаревой поставки. Такой подход мог доказать вредную как для мати так и для fetus. Решение для того чтобы выполнить кесареву поставку должно быть основано на фетальном времени gestational, фетальных условиях, присутсвии работы, и цервикальном bishop Счете. Наше предложение должно порекомендовать выборную кесареву поставку для всех женщин с синдромом HELLP перед 30 неделями gestation не внутри трудны и счет bishop под 5. Мы также рекомендуем выборную кесареву поставку к тем с синдромом HELLP плюс фетальные ограничение and/or oligohydramnios роста если время gestational под 32 неделями in the presence of неблагоприятный цервикальный счет bishop.

Позволяют поставить пациенту имея работу или повреждению мембран vaginally в отсутствии obstetric усложнений. Когда работа показана, она начата с или вливаниями окситоцина или простагландины в всех пациентах с gestational стареют на или над 30 неделях, irrespective of размер цервикальных дилатации или effacement. Подобный подход использован для тех на или перед 30 неделях gestation если цервикальный счет bishop по крайней мере 5.

Материнский сброс боли во время работы и поставки может быть обеспечен периодическ пользой малых доз внутрирастительных opioids. Местную наркотизацию инфильтрата можно использовать для всех влагалищных поставок в случае ремонта episiotomy или laceration. Польза pudendal блока contraindicated в этих пациентах из-за риска образования кровотечения и hematoma в эту область. Эпидуральной наркотизацией также contraindicated, определенно если отсчет бляшки чем 75,000/mm3. поэтому, то вообще наркотизация будет метод выбора для кесаревой поставки в таких пациентах. Удар глюкокортикоидной администрации на тарифе эпидуральной пользы наркотизации был изучен некоторыми исследователями с частично синдромом HELLP имел отсчет бляшки под 90,000/mm3 перед стероидной администрацией. Было увидено что администрация кортикостероидов в этих пациентах увеличила тариф эпидуральной пользы наркотизации, определенно в тех которые достигли периода латентности суток перед поставкой. Трансфузии бляшки показаны любо before or after поставка в всех пациентах с синдромом HELLP in the presence of значительно кровотечение (ecchymosis, кровотечение от камедей, сочясь от мест прокола, раны, внутрибрюшинного ETC), и в всем те с отсчетом бляшки чем повторные 20,000/mm3. трансфузии бляшки не обязательно из-за скоро-jizni transfused бляшки в таких пациентах. Коррекция тромбоцитопении также важна перед любой хирургией. Нашей политикой будет administer 6 у из бляшек в всех пациентах с отсчетом бляшки более менее чем 40,000/mm3 перед интубацией если кесарева поставка необходима. Обобщенный сочиться от хирургического места может произойти во время хирургии или в немедленно периоде postpartum из-за продолжаемого падения в отсчете бляшки в некоторых из этих пациентов. Риск образования hematoma на этих местах приблизительно 20%. Поэтому, нашей политикой будет использовать subfascial сток и держать взрез кожи открытым на по крайней мере 48 часов в всех пациентах требуя кесаревой поставки.

Управление Postpartum:

После поставки, пациенты с синдромом HELLP должны получить близко контролировать существенных знаков, жидкого входа и выхода, значений лаборатории, и пульсируют oximetry на по крайней мере 48 часов. Нашей политикой будет продолжать внутривенное профилактирование сульфата магния на 48 часов, и использовать снадобья antihypertensive если систолическое кровяное давление по крайней мере 155 ммий рт. ст. или если диастолическое давление по крайней мере 105 ммий рт. ст.. В общем, большинство пациентов покажет доказательство разрешения процесса заболеванием не познее 48 часов после поставки. Однако, некоторые пациенты, специально те с placentae abruptio плюс DIC, те с строгой тромбоцитопенией (отсчетом бляшки чем 20,000/mm3), и те с строгими асцитами или значительно ренальная дисфункция могут показать задержанные разрешение or even ухудшение качества в их клинических условиях. Такие пациенты на риске развития легочного отека от трансфузии крови и продуктов крови, жидкой мобилизации, и скомпрометированной ренальной функции. Эти пациенты также на риске акутового трубчатого некроза и для диализа, и могут требовать интенсивнейший контролировать на несколько дней.

Заключения клинических и лаборатории синдрома HELLP могут превращаться for the first time в периоде postpartum. В этих пациентах, время onset выраженностей колебается от немного часов до 7 дней, при большинство превращаясь не познее 48 часов postpartum. Следовательно, все женщины postpartum и providers healthcare должны быть educated и быть осведомленны знаков и симптомов синдрома HELLP. Обработка пациентов должна быть подобна к обработкв периоде antepartum, включая пользу сульфата магния

Затем консультировать стельности и пациента:

Стельности осложненные синдромом ЮЕЛЛП могут быть связаны с жизнеопасными усложнениями как для мати так и для ее младенца. Эти женщины увеличивали риск preeclampsia в затем стельностях. В общем, тариф preeclampsia в затем стельностях приблизительно 20% с значительно более высокими тарифами если onset синдрома HELLP находился в втором trimester. Тариф возвратного синдрома HELLP колебается от 2% до 19%. Нашей политикой будет дать этим женщинам риск рецидивирования меньш чем 5%. Поэтому, они требуют близко контролировать в затем стельностях. Развитие синдрома HELLP с или без ренальным отказом не влияет на долгосрочную ренальную функцию.

Сводка:

Несмотря на объемистую словесность на этом вопросе, будет срочнаяа необходимость для критери по равномерного определения и diagnostic для синдрома HELLP. Стельности осложненные этим синдромом требуют наилучшим образом-sformulirovanny1 плана организационной деятельности. Присутсвие синдрома HELLP связано с жизнеопасными материнскими и фетальными усложнениями. Потенциальные блага выжидательного управления в тех remote от термины и польза кортикостероидов улучшить материнский исход остают экспириментально.

Подтверждение: Мы на здоровье женщин & центре образования, признательны к Dr. Baha M. Sibai для делить его priceless работу и исследование в high-risk стельностях с нами. Мы удостоины для того чтобы иметь его как друг и учитель с нами. Его пионерская работа в этой области помогала миллиону из женщин всемирно. Мы смотрят, что вперед работаем с им на many more леты для того чтобы прийти.

Women's Health & Education Center
Dedicated to Women's and Children's Well-being and Health Care Worldwide
www.womenshealthsection.com