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- Deficiencias raras del factor de coagulación
El propósito de este documento es identificar las deficiencias raras del factor de coagulación y su manejo. Por definición, las deficiencias de factores raros tienen una prevalencia de menos de 200 000 en la población de EE. UU. o una incidencia de menos de 1 de cada 2000 en Europa. El número muy pequeño de pacientes con trastornos poco comunes de los factores de la coagulación presenta desafíos en el diagnóstico, la evaluación del riesgo de hemorragia y el tratamiento. El uso de nuevos ensayos, la secuenciación del genoma completo y los ensayos de coagulación global mejorarán significativamente el diagnóstico de pacientes con trastornos hemorrágicos raros. Las deficiencias raras del factor de coagulación son trastornos hemorrágicos en los que uno de los otros factores (es decir, el factor I, II, V, V + VIII, VII, X, XI o XIII) falta o no funciona correctamente. Se sabe menos acerca de estos trastornos porque se diagnostican muy raramente. De hecho, muchos solo se han descubierto en los últimos 40 años. Comprender la fisiopatología, la presentación y las opciones de tratamiento de los trastornos hemorrágicos raros es fundamental para facilitar el asesoramiento genético, el manejo óptimo del paciente y mejores resultados a largo plazo. Los esfuerzos en curso continúan para promover la armonización internacional de datos. En los Estados Unidos, la Red Estadounidense de Trombosis y Hemostasia está ampliando su sistema de recopilación de datos para asegurar la inclusión de personas con trastornos hemorrágicos raros seguidas a través de la Red Federal de Centros de Tratamiento de Hemofilia de los Estados Unidos. - Hemofilia: una revisión exhaustiva
La revisión identifica la etiología de la hemofilia, revisa la literatura sobre la evaluación de la hemofilia, describe las opciones de tratamiento y manejo disponibles para la hemofilia y describe las estrategias del equipo interprofesional para mejorar la coordinación y comunicación de la atención para promover la hemofilia y mejorar los resultados. El objetivo principal de la atención debe ser evitar y tratar el sangrado. El paciente debe recibir tratamiento en un centro de tratamiento integral donde se ofrezcan servicios interprofesionales en todo momento a los pacientes y sus familias. Se debe considerar la hemofilia en el período neonatal en caso de sangrado inusual o en caso de antecedentes familiares positivos. El pronóstico para la mayoría de los pacientes con hemofilia A es reservado. Las transfusiones repetidas de productos sanguíneos y factores relacionados no están siendo un evento. Además, estos pacientes son propensos a sufrir hemorragias, lo que puede poner en peligro la vida. La transferencia de genes mediada por el virus adenoasociado (AAV) ha elevado con éxito, y en algunos casos ha normalizado transitoriamente, los niveles de actividad de FVIII o FIX en adultos con hemofilia grave. La dosis de hemofilia no predispone a ninguna enfermedad mental, pero la persona con hemofilia y su entorno pueden beneficiarse enormemente de contar con profesionales que los ayuden a lograr adaptarse a la enfermedad. - Descripción general del sistema de coagulación sanguínea
Esta revisión simplifica la comprensión del sistema de coagulación sanguínea en su conjunto, así como también analiza diversas anomalías del mismo, que pueden tener impacto en las Unidades de Cuidados Intensivos (UCI) y perioperatorio. La coagulación es un proceso dinámico y la comprensión del sistema de coagulación sanguínea ha evolucionado en los últimos años en la práctica anestésica. Aunque la clasificación tradicional de la coagulación proporciona una descripción más auténtica de la misma. El proceso de coagulación suele estar bajo el control inhibitorio de varios inhibidores que limitan la formación del coágulo evitando así la propagación del trombo. Este delicado equilibrio se interrumpe siempre que aumenta la actividad procoagulante de los factores de coagulación o disminuye la actividad de los inhibidores naturales. El desequilibrio entre los dos componentes predispone al paciente a sangrar o presentar trombosis. Por lo tanto, es necesario comprender la fisiología de los mismos para predecir las consecuencias patológicas y clínicas de los mismos antes de implementar cualquier intervención farmacológica. La notificación precisa de los resultados de TP / INR tiene un efecto directo en el tratamiento de los pacientes que reciben tratamiento con antagonistas de la vitamina K. Un proceso de estandarización apropiado puede mejorar significativamente la precisión de los resultados reportados. - Sangrado por deficiencia de vitamina K
La prevención de la hemorragia temprana por deficiencia de vitamina K (VKDB) del recién nacido, con inicio desde el nacimiento hasta las 2 semanas de edad (antes conocida como enfermedad hemorrágica clásica del recién nacido), mediante la administración oral o parenteral de vitamina K es una práctica aceptada. La vitamina K es esencial para la síntesis de pocos factores de coagulación. Los bebés pueden desarrollar fácilmente una deficiencia de vitamina K debido a una mala transferencia placentaria, un bajo contenido de vitamina K en la leche materna y una mala absorción intestinal debido a la flora intestinal inmadura y la malabsorción. La VKDB en la infancia se clasifica según el momento de presentación: temprana (dentro de las 24 horas), clásica (dentro de la semana posterior al nacimiento) y tardía (entre las 2 semanas y los 6 meses de edad). La administración profiláctica de vitamina K para prevenir la VKDB se ha practicado durante décadas en EE. UU., Tanto en recién nacidos a término como en prematuros. Una dosis única (1,0 mg) de vitamina K intramuscular (IM) después del nacimiento es eficaz en la prevención de la VKDB clásica en los recién nacidos a término. La profilaxis con vitamina K por vía intramuscular (1,0 mg) o oral mejora los índices bioquímicos del estado de la coagulación en uno a siete días. Esta revisión presenta recomendaciones actualizadas para el uso de vitamina K en la prevención de VKDB temprana y tardía.
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