HELLP 综合症状- 诊断和管理
Dr. Baha M. Sibai
Professor and Chairman
Department of Obstetrics and Gynecology
University of Cincinnati, Ohio (USA)血管内的hemolysis 、被举起的肝功能测试和低血小板计数(thrombocytopenia) 亦称HELLP 综合症状被认可了作为严厉preeclampsia 和惊厥的 复杂化 许多十年。这个文件的目的将描述这综合症状的发病原理、诊断和管理。这综合症状出现同有害结果联系在一起增加的风险为母亲和胎儿。这回顾将解释争论围拢这综合症状的诊断和管理。对建议的推荐这些妇女并且被提供根据最近研究的结果。诊断标准: 诊断标准被使用为HELLP 综合症状易变和不一致。期限HELLP 综合症状(H = hemolysis; EL = 被举起的肝脏酵素; 并且LP = 小片) 低是实验室反常性的汇集被描述在有严厉preeclampsia 和惊厥病人。microangiopathic hemolysis 的经典研究结果包括反常周边污迹(schistocytes 、毛刺细胞, echinocytes), 举起了清液胆红素(间接形式), 低清液haptoglobin 水平、被举起的lactate 脱氢酶(LDH) 水平(180 - 600 U/L 门限), 和重大下落在血红蛋白水平。低血小板计数是第三反常性必需建立HELLP 综合症状诊断。被报告的切除价值范围从75,000/mm3 到279,000/mm3. 许多作者使用了总LDH (通常超过600 U/L) 作为一个诊断标准为hemolysis 。有LDH 5 不同isoforms, 并且只2 他们, LDH1 和LDH2, 从被爆裂的红血球释放。在多数妇女以严厉preeclampsia - 惊厥, 海拔在总LDH 主要由肝脏局部缺血大概造成。所以, 许多作者主张, 被举起的胆红素价值(间接形式), 反常周边污迹, 或一个低清液haptoglobin 水平应该是诊断标准的一部分为hemolysis 。它重要认为, 母亲和出生时期前后的结果被预计是极大地坏在HELLP 综合症状开发在第二三个月并且需要紧急剖腹交付由于非再保险胎儿测试比在妇女严厉preeclampsia 显现出在期限的那些患者并且有自发阴道交付和随后有HELLP 综合症状诊断被做由于肝脏酵素和血小板计数的频繁评估在劳方期间和在直接postpartum 期间。临床研究结果: 有HELLP 综合症状的早检测的重大问题的当中一个在在它的临床介绍, 因为患者也许出席以未指明的症状或preeclampsia 的微妙的标志。有这综合症状病人也许出席以各种各样的标志和症状, 没有是preeclampsia 诊断并且可以被发现在有严厉preeclampsia 惊厥病人没有HELLP 综合症状。患者频繁地出席以正确的上限或上腹部痛苦, 恶心, 或呕吐排列在频率从30% 到90% 。多数患者将给不适的历史为过去几天在介绍之前, 并且一些将有未指明病毒综合症状象症状。头疼由33-61% 患者报告但是视觉变化被报告在大约17% 上。一个子集有HELLP 综合症状病人也许提出以症状与thrombocytopenia 有关譬如流血从黏膜表面、血尿、petechial 出血或瘀癍。虽然多数患者将有高血压(82-88%), 它也许是只温和在15-50% 箱子中, 和缺席的在12-18% 。患者(86-100% 的) 多数将有proteinuria, 然而它被报告是缺席的在13% 案件中在一些多系列。有差别的诊断:提出的症状, 临床研究结果, 和许多实验室研究结果在妇女以HELLP 综合症状交叠以一定数量的医疗综合症状、外科条件, 和产科复杂化。由于有HELLP 综合症状一些病人也许出席以食道, 呼吸, 或出血性的症状与被举起的肝脏酵素或低小片有关系在没有高血压或proteinuria 时, HELLP 综合症状许多案件最初地将被误诊作为上部呼吸传染、肝炎、胆汁、胰腺炎、怀孕的深刻肥腻肝脏, 或免疫thrombocytopenic 紫斑症。另外, 在一些患者preeclampsia 也许被叠加在这些混乱的当中一个, 进一步贡献对诊断困难。所以, 它非常重要做努力试图辨认一个准确诊断假设管理策略也许不同在这些情况之中。仿造HELLP 综合症状的临床和实验室研究结果是: 怀孕(AFLP), thrombotic thrombocytopenic 紫斑症(TTP), 溶血尿毒症的综合症状(HUS), 免疫thrombocytopenic 紫斑症(ITP), 系统lupus erythematosus (SLE), antiphospholipid 综合症状(APS), 胆汁、大声斥责的病毒肝炎、深刻胰腺炎, 传播的疱疹单工通信制, 出血性或能使腐败的震动的深刻肥腻肝脏。母亲和出生时期前后的结果: HELLP 综合症状出现同一种增加的风险母亲死亡联系在一起(1%) 和母亲病态的增加的率譬如肺肿鼓(8%), 急性肾衰竭(3%), 传播的血管内的coagulopathy (DIC, 15%), abruptio 胎盘(9%), 肝脏出血或失败(1%), 成人呼吸困厄综合症状(ARDS), sepsis, 和冲程(<1%). 怀孕使复杂在之前 HELLP 症候群也联合跟增加程度中创伤 hematomas 与需要为 transfusion 中血与 blood 产品。 发展中 HELLP 症候群在内 在之后 分娩 时期也增加危险中肾脏部的失败与与肺有关的 edema. 报告 perinatal 死亡检定等级在内最近的串联归类於从7.4%到20.4%. 高处 perinatal 死亡程度 mainly 经验在非常早 gestational 变老(较少比28星期，)在内协会跟凶猛胎生长限制或 abruptio placentae. 是重要的强调那 neonatal 罹病率在内这些怀孕是眷属在上 gestational 变老在时间中传送与他们是与相似那些在内 preeclamptic 怀孕在外 HELLP 症候群。 程度中 pre- 称传送是大致70%，跟15%发生在之前28星期中孕育如此，这些婴儿有高处程度中 acute neonatal 复杂例如呼吸使烦恼症候群， broncho- 与肺有关的 dysplasia, intracerebral 大出血，与 necrotizing enterocolitis. HELLP 综合症状的管理:妇女临床课程以真实的HELLP 综合症状为进步和有时突然的恶化通常描绘在母亲情况。有舆论, 及时交付被表明如果综合症状显现出在34 个星期怀孕之外, 或及早如果有多器官官能不良、DIC 、肝脏梗塞或出血, 肾衰竭, 被怀疑的abruptio 胎盘, 或非再保险胎儿状态。有可观的分歧关于妇女的治疗以HELLP 综合症状在或在34 个星期怀孕之前当母亲情况是稳定的除了温和对适度反常性在验血结果和再保险胎儿情况。在这样患者我们的推荐是类皮质激素的管理加速胎儿肺成熟被交付跟随在24 小时以后。一些措施被使用在这个小组是一个或更多的下列: 床休息、antihypertensive 代理、慢性肠外镁sulfate 、antithrombotic 代理(低药量阿斯匹灵, dipyridamole), 血浆容量扩展器(结晶状、白蛋白, 新鲜的结冰的血浆), 和类固醇(强体松、dexamethasone, 或betamethasone) 。预期管理在非常精选的小组有HELLP 综合症状病人在34 个星期怀孕之前是可能的。尽管怀孕延长在这些案件, 整体出生时期前后的结果未被改进比较被交付在48 个小时之内在HELLP 综合症状以后诊断的盒在相似的gestational 年龄。所以, 这样的管理依然是实验性在缺乏被随机化的试验。类皮质激素使用改进怀孕结果: 它是源远流长的, 胎儿糖皮质激素的疗法减少出生复杂化和出生必死在妇女以严厉preeclampsia 在或在34 个星期怀孕之前。类皮质激素被推荐的养生之道为胎儿成熟的改进是betamethasone (12 毫克肌肉内每24 小时, 2 药量) 或dexamethasone (6 毫克肌肉内每12 个小时, 4 药量) 。这些养生之道被辨认了当最适当为这个目的因为他们欣然横渡胎盘并且有最小的矿物类皮质激素活动。但是, 它是不明的是否同样或不同的养生之道是安全和有效的在妇女以HELLP 综合症状。类皮质激素被建议了作为安全和有效的药物为改进母亲和出生结果在妇女以HELLP 或部份HELLP 综合症状。健康公众舆论发展盘区全国学院推荐标准药量类皮质激素用途改进出生时期前后的结果当使用在妇女以HELLP 综合症状在34 个星期怀孕之前。另外, 在这些妇女, 有在母亲血小板计数的瞬变改善, 使他们合格接受硬膜外麻醉。有并且一些证据建议改善的实验室价值以对dexamethasone 大剂量的用途在妇女以在之后 分娩 HELLP 综合症状。dexamethasone 被考虑的"大剂量" 药量在这些研究中是10 dexamethasone 毫克静脉内执行每6 个到12 个小时为2 药量被5-6 毫克静脉内药量跟随被给6 个到12 个小时以后为2 另外的药量。对高药量dexamethasone 的定期用途改进母亲结果在妇女以HELLP 综合症状在34 个星期怀孕之外或在在之后 分娩期间依然是实验性。Sibai 、HELLP 综合症状的诊断和管理。Obstet Gynecol 2004 年。
 Intrapartum 管理: HELLP 综合症状出现不是一个征兆为直接剖腹交付。这样方法也许证明损伤为母亲和胎儿。决定执行剖腹交付应该根据胎儿gestational 年龄、胎儿劳方情况、出现, 和子宫颈 Bishop 得分. 我们的建议将推荐选举剖腹交付为所有妇女以HELLP 综合症状在不是辛苦的并且主教比分是在5 以下的30 个星期怀孕之前。我们并且推荐选举剖腹交付给那些以HELLP 综合症状加上胎儿成长制约并且/或者oligohydramnios 如果gestational 年龄在在32 个星期以下在一个不赞同的子宫颈主教比分面前。膜患者有劳方或破裂被允许阴道上交付在没有产科复杂化时。当劳方被表明, 它被创始与或催产素注入或前列腺素在有gestational 年龄所有病人在或在30 个星期之上, 不问程度子宫颈扩张或消除。一种相似的方法被使用为那些在或在30 个星期怀孕之前如果子宫颈主教比分是至少5 。母亲镇痛在劳方和交付期间可能由对系统opioids 小药量的断断续续的用途提供。地方滤渗麻醉可能被使用为所有阴道交付在外阴切开术或撕裂修理的情况下。对pudendal 块的用途contraindicated 在这些患者由于灵菌和hematoma 形成风险入这个区域。硬膜外麻醉并且contraindicated, 特别如果血小板计数比75,000/mm3. 是较少所以, 一般麻醉是选择方法为剖腹交付在这样患者。糖皮质激素的管理的冲击对硬膜外麻醉用途的率由一些研究员学习了以有血小板计数在90,000/mm3 之下在类固醇管理之前的部份HELLP 综合症状。它被看见, 类皮质激素的管理在这些患者增加了硬膜外麻醉用途的率, 特别在那些达到24 小时的一个潜在因素期间在交付之前。小片渗流被表明或者在交付在有HELLP 综合症状所有病人在重大灵菌(前后瘀癍, 灵菌面前从胶, 渗流从刺站点、创伤, 腹膜内等), 和总计那些以较少的血小板计数比20,000/mm3. 重覆的小片渗流不是必要的由于短生活transfused 小片在这样患者。thrombocytopenia 的更正是还重要在任一手术之前。我们的政策比40,000/mm3 是执行6 U 小片在有血小板计数所有病人在插管法之前如果剖腹交付是需要的。广义渗流从外科站点可能发生在手术期间或在直接postpartum 期间由于持续的下落在血小板计数在这些患者。hematoma 形成风险在这些站点是大约20% 。所以, 我们的政策是使用subfascial 流失和保留皮肤切开开放至少48 个小时在所有患者需要剖腹交付。Postpartum 管理: 在交付以后, 有HELLP 综合症状病人应该接受重要标志、可变的进水闸和产品, 实验室价值接近的监视, 和搏动oximetry 至少48 个小时。我们的政策是继续静脉内镁sulfate 预防48 个小时, 和使用antihypertensive 药物如果心脏收缩的血压是至少155 毫米百克或如果舒张压是至少105 毫米百克。总之, 多数患者将显示证据疾病过程的决议在48 个小时之内在交付以后。但是, 一些患者, 特别是那些与abruptio 胎盘加上DIC, 那些以严厉thrombocytopenia (血小板计数较少比20,000/mm3), 和那些以严厉腹水或重大肾脏官能不良也许显示被延迟的决议甚至恶化在他们的临床情况。这样患者是在危险中肺肿鼓的发展的从血液渗流和血液产品、可变的动员, 和减弱的肾脏作用。这些患者并且是在危险中深刻筒形坏死和需要为透析, 和也许要求密集的监视几天。HELLP 综合症状的临床和实验室研究结果也许第一次显现出在postpartum 期间。在这些患者, 显示的起始的时期范围从几个小时对7 天, 用多数人显现出在48 个小时之内postpartum 。因此, 所有postpartum 妇女和医疗保健提供者应该是教育的和意识到HELLP 综合症状标志和症状。患者的治疗应该是相似与那在antepartum 期间, 包括对镁sulfate 的用途。随后怀孕和患者建议:怀孕由HELLP 综合症状复杂化也许同威胁生命的复杂化联系在一起为母亲和她的婴儿。这些妇女增加了preeclampsia 风险在随后怀孕。总之, preeclampsia 的率在随后怀孕是大约20% 以显着更高的速率如果HELLP 综合症状起始是在第二三个月。周期性HELLP 综合症状的率范围从2% 到19% 。我们的政策是给这些妇女再现风险少于5% 。所以, 他们要求接近的监视在随后怀孕。HELLP 综合症状的发展有或没有肾衰竭不影响长期肾脏作用。总结: 尽管长篇文学在这个主题, 有对一个一致的定义和诊断标准的紧急需要为HELLP 综合症状。怀孕由这综合症状复杂化要求一个很好被公式化的管理计划。HELLP 综合症状出现同威胁生命的母亲和胎儿复杂化联系在一起。预期管理的潜在的好处在那些遥控从期限和对类皮质激素的用途改进母亲结果依然是实验性。鸣谢: 我们在妇女的健康& 教育中心, 是感激 Dr. Baha M. Sibai 为分享他对高风险怀孕的无价的工作和研究与我们。我们被尊敬有他作为一个朋友和一位老师与我们。他的先驱工作在这个区域帮助了成千上万妇女全世界。我们盼望工作与他许多年来。
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