Tumores Ováricos De GermCell: Benigno Y Malo
Salud De las Mujeres Y Contribución De centroLos tumores de la célula de germen representan una proporción relativamente pequeña (el ~20%) de todos los tumores ováricos, menos están llegando a ser cada vez más importantes en lapráctica clínica de la obstetricia y del gynecology. Los tumores malos de la célula de germen del ovario explican <5% of ovarian cancers in the United States. Most of these neoplasms occur in young women, and extirpation of the disease involves decisions concerning childbearing and probabilities of recurrence. The median age of women diagnosed with a malignant germ cell tumor is 16-20 years, and the range is 6-46 years. Ovarian germ cell tumors are the most common ovarian malignancy in women under the age of 20. After age 20, epithelial ovarian cancer rates exceed germ cell tumor rates (1). These are found in the second and third decades of life and are frequently diagnosed by finding a palpable abdominal mass, often associated with pain. Recent development in chemotherapy has dramatically changed the prognosis for many patients who develop the more aggressive types of germ cell tumors.El propósito de este documento es entender la presentación de la enfermedad, de la gerencia quirúrgica, de la quimioterapia ayudante y de la quimioterapia en etapa avanzada y enfermedad recurrente. La función reproductiva que sigue el tratamiento de los tumores ováricos de la célula de germen también se repasa. La toma de decisión de Intraoperative es crucial en preservar la función reproductiva en muchachas y mujeres jóvenes con los tumores ováricos malos de la célula de germen. El revelado de la quimioterapia eficaz de la combinación para las muchachas y de las mujeres jóvenes con los tumores ováricos malos dela célula de germen ha sido una de las historias verdaderas del éxito en remedio. Clasificación: Este grupo de neoplasmas ováricos consiste en varios tipos histológico diversos del tumor y abraza todos los neoplasmas considerados ser derivado en última instancia de las células de germen primitivas de la gónada embrionaria. Estos neoplasmas sepueden dividir en tres categorías importantes: tumores benignos- casi que son considerados por quistes dermoid; tumores malos - presentándose de los componentes de quistes dermoid; y los tumores malos primitivos de la germen-ce'lula - recapitule las células normales y las estructuras embrionarias y extra-embrionarias. La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (WHO) de los tumores de la germen-ce'lula del ovario es: - Dysgerminoma; variante: con las células del syncytiotrophoblast
- tumor del Yema de huevo-saco (tumor endodermal del sino); variantes: tumor polyvesicular del vitelline, hepatoid, glandular (variante: "endometroid")
- Carcinoma embryonal
- Polyembryoma
- Choriocarcinomas
- Teratoma; no maduro y maduro; sólido y enquistado (quistes dermoid); con la formación secundaria del tumor (tipo específico)
- Monodermal y especializado altamente: Ovarii del estruma con el tumor de la tiroides (tipo específico); Carcinoid - insular y trabecular
- Strumal carcinoid; Mucinous carcinoid; tumores neuroectodermal; Tumores de Sebaceous
- Otros: tipos mezclados
Características Clínicas: Los tumores malos de la germen-ce'lula del ovario ocurren principalmente en las muchachas y las mujeres jóvenes, edad entre 6 a 40 años con una edad mediana de 16 a 20 años dependiendo de tipo histologic. El dolor abdominal asociado a una masa pe'lvico-abdominal palpable está presente en el aproximadamente 85% de pacientes; dolor abdominal agudo causado generalmente porla ruptura, la hemorragia, o la torsión de estos tumores. El tumor endodermal del sino o los tumores mezclados de la germen-ce'lula se diagnostica con frecuencia como apéndice agudo debido a su presentación del abdomen agudo. Los señales y los síntomas menos comunes incluyen la distención abdominal (el 35%, y la sangría vaginal el 10%). El aumento marcado en AFP indicala presencia de un tumor de la germen-ce'lula con el componente delyema de huevo-saco. Generalmente, los pacientes con los tumores ováricos diagnosticados durante embarazo pueden ser tratados con éxito sin el compromiso de la salud del feto. Muchos tumores de la germen-ce'lula poseen la característica única de producir los marcadores biológicos que se pueden detectar en suero. El revelado de las técnicas específicas y sensibles del radioinmunoanálisis a la medida hCG yAFP condujo a la mejoría dramática en la supervisión de pacientes con estos tumores. El tumor y los choriocarcinomas endodermales del sino son prototipos para AFP y respectivamente para la producción de hCG. El carcinoma embryonal puede secretar hCG y AFP, pero produce lo más común posible tumores mezclados hCG. puede producir, o ningunos de los marcadores dependiendo del tipo y de la calidad de los elementos presentes. Dysgerminoma es común desprovisto de la producción hormonal, aunque un porcentaje pequeño de tumores produce niveles bajos de hCG. Los niveles de AFP o los altos niveles de hCG (> 100 U/mL) denotan la presencia de los elementos del tumorcon excepción de dysgerminoma. La terapia se debe ajustar por consiguiente. Un tercer marcador del tumor es el dehydrogenase láctico (LDH) y se eleva con frecuencia en pacientes con los tumores ováricos de la germen-ce'lula, particularmente en dysgerminoma. Es menos específico que hCG o AFP, que limitan su utilidad. El nivel de CA 125 también se eleva en algunos pacientes con los tumores ováricos de lagermen-ce'lula, pero éste es también (2) no específico. Estacionamiento y grado quirúrgicos de la cirugía primaria: El estacionamiento quirúrgico es esencial para determinarel grado de la enfermedad, para proporcionar la información pronóstica, y para conducir a la gerencia postoperatoria. El estacionamiento de los tumores de la ova'rico-germen-ce'lula sigue los mismos principios aplicables a los tumores ováricos epiteliales, según lo descrito por la federación internacional de los ginecólogos y de los obstétricos (FIGO). Los procedimientos apropiados del estacionamiento consisten en:
- Una incisión vertical se prefiere generalmente para la exposición adecuada, biopsias apropiadas del estacionamiento, y para la resección de tumores pélvicos grandes o de la enfermedad metastatic en el abdomen superior.
- Colección flúida peritoneal: si las ascitis estánpresentes, debe ser sometida para el análisis cytologic. Si no se observa ningún líquido peritoneal, los lavados cytologic dela pelvis y de los canales paracolic bilaterales se deben realizar antes de la manipulación del contenido intraperitoneal.
- Exploración de cavidades pélvicas y abdominales de la manera metódica. Si se observan algunas áreas sospechosas, deben ser sometidas para la biopsia o ser suprimidas. El tumor ovárico primario y ambos ovarios se deben determinar cuidadosamente para el tamaño, la presencia de la implicación obvia del tumor, la ruptura capsular, los excrescences externos, o la adherencia a las estructuras circundantes. Si la enfermedad se parece ser limitada a la pelvis o confinado al ovario, después las biopsias al azar del estacionamiento o las biopsias de estructuras en el riesgo deben ser realizadas. Cualquier adherencia debe ser muestreada abundante.
- Los nodos de linfa pélvicos paraaortic y bilaterales deben estar cuidadosamente palpated. Cualquier nodo sospechoso debe ser suprimido o ser muestreado. No hay evidenciaque un lymphadenectomy paraaortic y/o pélvico completo es ventajoso.
- Si las áreas metastatic gruesas obvias están presentes, debe ser suprimido y la cirugía cytoreductive es provechosa.
Estacionamiento de FIGO de los tumores ováricos de la germen-ce'lula:
Tumor de la etapa I limitado a los ovarios. IA: Tumor limitado a un ovario, ningunas ascitis, cápsula intacta; IB: Tumor limitado a ambos ovarios, ningunas ascitis, cápsula intacta; IC: Etapa IA del tumor u o IB, pero con actual contener de las ascitis malo células o con la implicación ovárica o la ruptura de la cápsula o con lavados peritoneales positivos.
Tumor de la etapa II que implica un o ambo ovarios con la extensión a la pelvis. IIA: Extensión al útero o a los tubos; IIB: Implicación de ambos ovarios con la extensión pélvica. IIC: Etapa IIA del tumor u o IIB, pero con actualcontener de las ascitis células malas o con lavados peritoneales positivos.
Tumor de la etapa III que implica un o ambo ovarios con los implantes del tumor fuera de la pelvis o con retroperitoneal positivo o nodos de linfa inguinal. Las metástasis superficiales del hígado califican como etapa III. IIIA: Tumor limitado a la pelvis con nodos negativos pero con la sembradura microscópica de la superficie peritoneal abdominal. IIIB: Nodos negativos, tumor implantes en la cavidad abdominal <2cm. IIIC: Positive nodes or tumor implants in the abdominal cavity >los 2cm.
Metástasis distantes de la etapa IV presentesSegundo-Observe El Laparotomy: La experiencia de GOG con segundo-observa laparotomy en tumores ováricos de la germen-ce'lula que protocola la revisión de 117 pacientes alistados anticipado en uno detres GOG con la breve quimioterapia cisplatin-basada después deque el estacionamiento y el cytoreduction quirúrgicos iniciales experimentaran segundo-observen procedimientos quirúrgicos (3). El consenso es el valor de segundo-observa cirugía en pacientes con los tumores incompleto resecados de la germen-ce'lulaque no contienen teratoma es discutible mínimo. Sin embargo,en el subgrupo de pacientes con los tumores incompleto resecados que contienen los elementos teratomatous (total de 24 pacientes) segundo-observe la cirugía tenía un impacto en la gerencia subsecuente. Los avances en tecnología de la proyección de imagen, incluyendo el advenimiento de la exploración del ANIMAL DOMÉSTICO, pueden evitar más lejos la necesidad de la re-exploracio'n quirúrgica. Mientras que, la exploración del ANIMAL DOMÉSTICO es sensible para detectar el tumor (malo) activo, su utilidad en la evaluación de teratoma maduro residual es más limitada. Quimioterapia: Si la quimioterapia ayudante está recomendada o no depende del histologic mecanografía de tumor de la célula de germen. Para los pacientes bien-efectuados de la etapa I con teratoma no maduro del dysgerminoma y de la calidad inferior, laobservación y la carta recordativa cuidadosas son suficientes. La supervivencia a largo plazo en los pacientes con dysgerminoma de la etapa I que no reciben ninguna terapia ayudante es el > 90%. Los pacientes con la calidad inferior, teratoma no maduro de la etapa I que no reciben ninguna terapia ayudante tieneníndices bajos similares de la repetición (4). Un alto porcentaje de pacientes con la temprano-etapa, los tumores endodermales totalmente resecados del sino y los carcinomas embryonal recayó y murió. Por lo tanto, los pacientes con el tumor endodermal totalmente resecado del sino de la etapa I y carcinoma embryonal, o los tumores mezclados que contienen estos elementos requieren la quimioterapia ayudante. Además, los pacientes con choriocarcinomas ováricos del non-gestational de la etapa I y el teratoma no maduro del alto grado de la etapa I deben también recibir terapia ayudante. 3 o 4 ciclos del bleomycin, del etoposide y del cisplatin (BEP) dados cada 21 días se recomiendan. Las discusiones de efectos secundarios de la quimioterapia son importantes. Todas las mujeres que experimentan el tratamiento de BEP desarrollarán alopecia mientrasque en terapia. Cisplatin indujo neurotoxicity y el nephrotoxicity, la fibrosis pulmonar bleomycin-inducida y la leucemia aguda etoposide-relacionada son raros. El riesgo de desarrollar leucemia aguda etoposide-relacionada se ha divulgado para ser el aproximadamente 2% (5). En contraste con ésos con el cáncer ovárico epitelial, las mujeres con los tumores de la célula de germen de la avanzar-etapa pueden ser curadas a menudo. Después de cirugía del cytoreduction, los pacientes con los tumores metastatic de la célula de germen de todos los histologies reciben actualmente la quimioterapia de la combinación con BEP. Para los pacientes con el tumor incompleto resecado de la avanzar-etapa, el pronóstico sigue siendo bueno con índices de lacuración de 60-80%. 4-6 cursos de BEP dado cada 21 días deben ser planeados y los médicos pueden seguir marcadores del tumor si están elevados. Las dosis completas de la medicación y de la adherencia terminante al horario son importantes. Gerencia de la enfermedad residual o recurrente: En el 90% de los pacientes de los tumores de la célula de germen que experimentan una repetición, se convierte en los primeros 2 años después de la terapia inicial. Ven a los pacientes que han terminado terapia generalmente cada 3 meses por los primeros 2 años. Los pacientes que habían elevado marcadores del tumor del sueropueden tener estudios del marcador del tumor del suero se realizaron mensualmente por los primeros 2 años. Los pacientes con los tumores de la célula de germen que fueron tratados inicialmente con la cirugía sola (dysgerminoma de la etapa I y teratoma no maduro de la calidad inferior de la etapa I) pueden ser tratados con la quimioterapia de BEP para la repetición. Pacientes sin laenfermedad residual que recibió la quimioterapia ayudante y experimenta meses de una repetición después de que la terminación del tratamiento se pueda retirar con un régimen platino-basado. Pacientes que recibieron la quimioterapia de la combinación y tienen previamente ediciones de gerencia más desafiadoras persistentes o recurrentes del presente de la enfermedad. El pronóstico es generalmente mejor para los pacientes que son platino sensible, es decir, mostró una respuesta al platino y progresada másadelante de 6 semanas del tratamiento. Los pacientes que son franco voluntad resistente del platino tienen un pronóstico más pobre, y opciones del tratamiento son limitados. la quimioterapia de la Alto-dosis con el soporte de la célula del carboplatin y del etoposide y de vástago se ha mostrado en algunos estudios para tener 30-50% tasas de respuesta y 20-34% tasas de respuesta sostenidas en tumores testiculares de la célula de germen. Todos estos pacientes deben también ser considerados para los ensayos clínicos. El papel de la cirugía cytoreductive secundaria en la gerencia de los tumores ováricos malos persistentes o recurrentes de la célula de germen es (6) confuso.
