Овариальные Туморы GermCell:
Здоровье Женщин & Вклад Образования РазбивочныйТуморы клетки семенозачатка представляют относительно малую пропорцию (~20%) всех овариальных туморов, кроме будут все больше и больше важными в клинической практике obstetrics и gynecology. Злокачественные туморы клетки семенозачатка завязи определяют <5% of ovarian cancers in the United States. Most of these neoplasms occur in young women, and extirpation of the disease involves decisions concerning childbearing and probabilities of recurrence. The median age of women diagnosed with a malignant germ cell tumor is 16-20 years, and the range is 6-46 years. Ovarian germ cell tumors are the most common ovarian malignancy in women under the age of 20. After age 20, epithelial ovarian cancer rates exceed germ cell tumor rates (1). These are found in the second and third decades of life and are frequently diagnosed by finding a palpable abdominal mass, often associated with pain. Recent development in chemotherapy has dramatically changed the prognosis for many patients who develop the more aggressive types of germ cell tumors.Цель этого документа должна понять представление заболевания, хирургического управления, адъювантной химиотерапии и химиотерапии в предварительном этапе и возвратном заболевании. Воспроизводственная функция следуя за обработкой овариальных туморов клетки семенозачатка также расмотрена. Процесса принятиярешений Intraoperative критический в сохранять воспроизводственную функцию в девушках и молодых женщинах с злокачественными овариальными туморами клетки семенозачатка. Развитие эффективной химиотерапии комбинации для девушок и молодых женщин с злокачественными овариальными туморами клетки семенозачатка одним из поистине рассказов успеха в микстуре. Классифицирование: Эта группа в составе овариальные неоплазмы состоит нескольких гистологически по-разному типов тумора и обнимает все неоплазмы рассматриваемые, что предельно была выведена от примитивных клеток семенозачатка зародышевой гонады. Эти неоплазмы можно разделить в 3 главных категории: benign туморы - почти все учтите для dermoid цистов; злокачественные туморы - возникающ от составов dermoid цистов; и примитивные злокачественные туморы семенозачатк-kletki - recapitulate нормальные зародышевые и экстренн-zarodywevye клетки и структуры. Классифицирование world health organization(who) туморов семенозачатк-kletki завязи является следующим: - Dysgerminoma; вариант: с клетками syncytiotrophoblast
- тумор Желтк-yolk-sac (endodermal тумор sinus); варианты: polyvesicular тумор vitelline, hepatoid, glandular (вариант: "endometroid")
- Embryonal карцинома
- Polyembryoma
- Choriocarcinomas
- Teratoma; неполовозрело и возмужало;твердо и кистозно (dermoid цисты); с вторичным образованием тумора (специфически типом)
- Monodermal и высоки специализировано: Ovarii струмы с тумором тиреоида (специфически типом); Carcinoid - островно и trabecular
- Strumal carcinoid; Mucinous carcinoid; neuroectodermal туморы; Туморы Sebaceous
- Другие: смешанные типы
Клинические Характеристики: Злокачественные туморы семенозачатк-kletki завязи происходят главным образом в девушках и молодых женщинах, времени между от 6 до 40 летами с медианныйа возраст от 16 до 20 лет зависящ на histologic типе. Подбрюшная боль связала с palpable тазов-podbrhwno1 массой присутствует в приблизительно 85% из пациентов; акутовая подбрюшная боль обычно причиняемая повреждением, кровотечением, или кручением этих туморов. Endodermal тумор sinus или смешанные туморы семенозачатк-kletki част misdiagnosed как акутовый аппендицит из-за их представления акутового брюшка. Более менее общие знаки и симптомы вклюают подбрюшную вспучиваемость (35%, и влагалищное кровотечение 10%). Маркированное увеличение в AFP показывает присутсвие тумора семенозачатк-kletki с компонентом желтк-yolk-sac. By and large, пациентов при овариальные туморы диагностированные во время стельности можно обработать успешно без компрометировать здоровье fetus. Много туморов семенозачатк-kletki обладают уникально свойством производить биологические отметки можно обнаружитьв сыворотке. Развитие специфически и чувствительных методов радиоиммуноанализа к измерению hCG и AFP вело к драматическиулучшению в контролировать пациентов с этими туморами. Endodermal тумор и choriocarcinomas sinus будут прототипами для AFP и соответственно для продукции hCG. Embryonal карцинома может сделать и hCG и AFP секретным, но само общ производит туморы смешанныеhCG. может произвести или, и, или никакие из отметок в зависимости от типа и качества элементов присытствыющих. Dysgerminoma общ devoid гормональной продукции, хотя малый процент туморов производит низкие уровни hCG. Уровни AFP или высокие уровни hCG (> 100 U/mL) обозначают присутсвие элементов тумора за исключением dysgerminoma. Терапия должна быть отрегулирована соответственно. Третья отметка тумора будет молочной дегидрогеназой (LDH) и част повышена в пациентов с овариальными туморами семенозачатк-kletki, определенно в dysgerminoma. Она более менее специфически чем hCG или AFP, которое ограничивают свою пользу. Уровень ca 125 также повышен в некоторые пациентов с овариальнымитуморами семенозачатк-kletki, но это также неспецифичное (2). Хирургические сцена и размер главным образом хирургии: Хирургическая сцена необходима для обусловливать размер заболевания, для обеспечивать прогностическую информацию, и для направлять послеоперационное управление. Сцена туморов овариальн-семенозачатк-kletki следует за такими же принципами применимыми к эпителиальным овариальным туморам, как описано международным федерированием gynecologists и obstetricians (FIGO). Правильные процедуры по сцены состоят:
- Вертикальный взрез обычно предпочесн для подходящей выдержки, соотвествующих биопсий сцены, и для резекции больших тазовыхтуморов или metastatic заболевания в верхнем брюшке.
- Перитонеальное жидкое собрание: если асциты присутствуют, то оно должно быть представлено для cytologic анализа. Если никакая перитонеальная жидкость не замечена, то cytologic запитки pelvis и двухсторонние paracolic gutters должны быть выполнены до манипуляциивнутрибрюшинного содержания.
- Исследование тазовых и подбрюшных полостей в методическом образе. Если любые подозрительные области замечены, то они должны быть представлены для биопсии или вырезаны. Главным образом овариальный тумор и обе завязи должны быть осторожным быть определены для размера, присутсвия очевидной запутанности тумора, капсулярного повреждения, внешних excrescences, или придерживания к окружающим структурам. Если кажется, что ограничивается заболевание к pelvis или после того как оно ограничено к завязи, то случайно биопсии сцены или биопсии структур нариске должны быть выполнены. Все прилипания должны великодушно быть попробованы.
- Paraaortic и двухсторонние тазовые лимфоузлы должны быть осторожным palpated. Все подозрительные узлыдолжны быть вырезаны или попробованы. Не будет доказательства что вполне paraaortic and/or тазовое lymphadenectomy выгодно.
- Если очевидные большие metastatic области присутствуют, то оно должно быть вырезано и cytoreductive хирургия полезна.
Сцена FIGO овариальных туморов семенозачатк-kletki:
Тумор этапа iego ограничиваемый к завязям. IA: Тумор ограничиваемый до одна завязь, отсутствие асцитов, неповрежденной капсулы; IB: Тумор ограничиваемый к обоим завязи, отсутствие асцитов, неповрежденной капсулы; IC: Этап IA тумора или или IB, но с содержать асцитов присытствыющий злокачественный клетки или с овариальной запутанностью или повреждением капсулы или с положительными перитонеальными запитками.
Тумор этапа II включая одну или обе завязи с выдвижением к pelvis. IIA: Выдвижение к uterus или пробкам; IIB: Запутанность обеих завязей с тазовым выдвижением. IIC: Этап IIA тумора или или IIB, но с содержать асцитов присытствыющий злокачественные клетки или с положительными перитонеальными запитками.
Тумор этапа III включая одну или обе завязи с тумором имплантирует вне pelvis или с положительное retroperitoneal или паховые лимфоузлы. Поверхностно метастазы печенки квалифицируют как этап III. IIIA: Тумор ограничиваемый к pelvis с отрицательные узлы но с микроскопический осеменять подбрюшной перитонеальной поверхности. IIIB: Отрицательные узлы, тумор имплантирует в подбрюшной полости <2cm. IIIC: Positive nodes or tumor implants in the abdominal cavity >2cm.
Метастазы этапа IV дистантные присытствыющиеВтор-Posmotrite Laparotomy: Опыт GOG с втор-smotrit laparotomy в овариальных туморах семенозачатк-kletki, котор просмотрение 117 пациентов зачисленных предполагаемо на одном из 3 GOG протоколирует использующ кратко чисплатин-osnovannuh химиотерапию после того как первоначально хирургические сцена и cytoreduction прошли втор-smotr4t хирургические процедуры (3). Консенсусом будет значение втор-smotrit хирургию в пациентах при неполно происведенные резекцию туморы семенозачатк-kletki не содержа teratoma arguably минимальн. Однако, в подгруппе пациентов при неполно происведенные резекцию туморы содержа teratomatous элементы (итог 24 пациентов) втор-posmotrite хирургию имел удар на затем управлении. Выдвижения в технологию воображения, включая пришествие скеннирования ЛЮБИМЧИКА, могут более далее obviate потребность для хирургического ре-issledovani4. Тогда как, скеннирование ЛЮБИМЧИКА чувствительна для обнаруживать активно (злокачественный) тумор, своя польза в оценивать остаточное возмужалое teratoma более лимитирована. Химиотерапия: Порекомендована ли адъювантная химиотерапия или не зависитна histologic печатает на машинке тумора клетки семенозачатка.Для наилучшим образом-postavlennyx пациентов этапа iego с teratoma dysgerminoma и низкой оценки неполовозрелым, тщательные замечание и прослеживание достаточно. Долгосрочное выживание в пациентах с dysgerminoma этапа iego не получают никакую адъювантную терапию > 90%. Пациенты с низкой оценкой, teratoma этапа iego неполовозрелым которые не получают никакую адъювантную терапию имеют подобные низкие тарифы рецидивирования (4). Высокий процент пациентов с раньше-3tapom, вполне происведенными резекцию endodermal туморами sinus и embryonal carcinomas relapsed и умер. Поэтому, пациенты с вполне происведенным резекцию тумором sinus этапа iego endodermal и embryonal карциномой, или смешанные туморы содержа эти элементы требуют адъювантной химиотерапии. In addition, пациенты с choriocarcinomas non-gestational этапа iego овариальными и teratoma высокой ранга этапа iego неполовозрелое должны также получить адъювантную терапию. порекомендованы 3 или 4 цикла блеомицина, etoposide и cisplatin (BEP), котор дали каждые 21 день. Обсуждения побочных эффектов химиотерапии важны. Все женщины проходят обработку BEP начнут алопесию пока на терапии. Cisplatin навело neurotoxicity и nephrotoxicity, блеомицин-navedenny1 легочный фиброз и етопосиде-rodstvenny1 акутовый лейков редки. Был сообщены, что будет риск начинать етопосиде-rodstvenny1 акутовый лейков приблизительно 2% (5). In contrast to те с эпителиальным овариальным раком, женщин с туморами клетки семенозачатка выдвигать-3tapa можно часто лечить. После хирургии cytoreduction, пациенты с metastatic туморами клетки семенозачатка всех histologies в настоящее время получают химиотерапию комбинации с BEP. Для пациентов с неполно происведенным резекцию тумором выдвигать-3tapa, prognosis все еще хорош с тарифами лечения 60-80%. 4-6 курсов BEP, котор дали каждые 21 день должны быть запланированы и врачи могут последовать за отметками тумора если повышено. Полные дозы лекарства и только придерживания к план-графику важны. Управление остаточного или возвратного заболевания: В 90% из пациентов туморов клетки семенозачатка испытывают рецидивирование, оно превращается в первых 2 летах после первоначально терапии. Видят пациентов завершали терапию вообще каждые 3 месяца на первые 2 лет. Пациенты повысили отметки тумора сыворотки могут иметь изучения отметки тумора сыворотки выполняли ежемесячно на первые 2 лет. Пациентов с туморами клетки семенозачатка первоначально были обработаны с хирургией одной (dysgerminoma этапа iego и teratoma низкой оценкиэтапа iego неполовозрелое) можно обработать с химиотерапией BEP для рецидивирования. Пациенты без остаточного заболевания получило адъювантную химиотерапию и проходит месяцы рецидивирования после того как завершение обработки можно retreated с платин-osnovannym режимом. Пациенты ранее получили химиотерапию комбинации и имеют упорнейшие или возвратные вопросы управления настоящего момента заболеванием более challenging. Prognosis обычно более лучший для пациентов будут платиной чувствительной, т.е., показал реакцию к платине и развиванную более поздно чем 6 неделей с обработки. Пациенты будут откровенно волей платины упорной имеют более плохой prognosis, и варианты обработки лимитированы. были показаны, что в некоторых изучениях имеют химиотерапия Высок-dozy с carboplatin и etoposide и поддержка стержневой клетки 30-50% частот откликов и 20-34%,котор вытерпели частот откликов в тестикулярных туморах клетки семенозачатка. Весь из этих пациентов должны также быть рассмотрены для клинических проб. Роль вторичной cytoreductive хирургии в управлении упорнейших или возвратных злокачественных овариальных туморов клетки семенозачатка мутноватое (6). Радиотерапии:Несмотря на замечательную радиочувствительность dysgerminoma, радиотерапия редк выполнена nowadays в виду того что химиотерапия равн или более эффективна; консервация более менее токсических и разрешений гонадной функции. Furthermore, considering новейшаяа
