Tumeurs Ovariennes de GermCell: Bénin et Malin
La Santé des Femmes et La Cotisation Centrale d'ÉducationLes tumeurs de cellule germinale représentent uneproportion relativement petite (~20%) de toutes les tumeurs ovariennes, mais deviennent de plus en plus importantes dans la pratique clinique de l'obstétrique et de la gynécologie. Les tumeurs malignes de cellule germinale de l'ovaire expliquent <5% of ovarian cancers in the United States. Most of these neoplasms occur in young women, and extirpation of the disease involves decisions concerning childbearing and probabilities of recurrence. The median age of women diagnosed with a malignant germ cell tumor is 16-20 years, and the range is 6-46 years. Ovarian germ cell tumors are the most common ovarian malignancy in women under the age of 20. After age 20, epithelial ovarian cancer rates exceed germ cell tumor rates (1). These are found in the second and third decades of life and are frequently diagnosed by finding a palpable abdominal mass, often associated with pain. Recent development in chemotherapy has dramatically changed the prognosis for many patients who develop the more aggressive types of germ cell tumors.Le but de ce document est de comprendre la présentation de la maladie, de la gestion chirurgicale, de la chimiothérapie auxiliaire et de la chimiothérapie dans l'étape avançée et la maladie récurrente. Le fonctionnement reproducteur suivant le traitement des tumeurs ovariennes de cellule germinale est également révisé. La prise de décisiond'Intraoperative est cruciale en préservant le fonctionnement reproducteur dans les filles et les jeunes femmes avec les tumeurs ovariennes malignes de cellule germinale. Le développement de la chimiothérapie effective de combinaison pour des filles et des jeunes femmes avec les tumeurs ovariennes malignes de cellule germinale a été l'une des véritables histoires de succès dans la médecine. Classification : Ce groupe de néoplasmes ovariens se compose de plusieurs types histologiquement différents de tumeur et embrasse tous les néoplasmes considérés être finalement dérivé des cellules germinales primitives de la gonade embryonnaire. Ces néoplasmes peuvent être divisés en trois catégories principales : tumeurs bénignes - presque qui sont expliquées par les kystes dermoïdes ; tumeurs malignes - résultant des constituants des kystes dermoïdes ; et les tumeurs malignes primitives de germe-cellule - récapitulez les cellules normales et les structures embryonnaires et supplémentaire-embryonnaires. La classification de l'organisation mondiale de la santé (OMS) des tumeurs de germe-cellule de l'ovaire est : - Dysgerminoma ; variante : avec des cellulesde syncytiotrophoblast
- tumeur de Jaune-sac (tumeur endodermale de sinus) ; variantes : tumeur polyvesicular de vitelline,hepatoid, glandulaire (variante : "endometroid")
- Carcinome embryonnaire
- Polyembryoma
- Choriocarcinomas
- Teratoma ; non mûr et mûr ; pleinet cystique (kystes dermoïdes) ; avec la formation secondaire de tumeur (type spécifique)
- Monodermal et fortement spécialisé : Ovarii de struma avec la tumeur thyroïde (type spécifique) ; Carcinoïde - insulaire et trabecular
- Strumal carcinoïde ; Mucinous carcinoïde ; tumeurs neuroectodermal ; Tumeurs de Sebaceous
- D'autres : types mélangés
Dispositifs Cliniques : Les tumeurs malignes de germe-cellule de l'ovaire se produisent principalement dans les filles et les jeunes femmes, âge entre 6 à 40 ans avec un âge médian de 16 à 20 ans dépendant du type histologique. La douleur abdominale liée à une masse pelvien-abdominale palpable est présente dans approximativement 85% de patients ; douleur abdominale aiguë habituellement provoquée par la rupture, l'hémorragie, ou la torsion de ces tumeurs. La tumeur endodermale de sinus ou les tumeurs mélangées de germe-cellule sont fréquemment mal diagnostiquées en tant qu'appendicite aiguë à cause de leur présentation de ventreaigu chirurgical. Les signes et les symptômes moins comparateurs incluent la distension abdominale (35%, et la saignée vaginale 10%). L'augmentation marquée d'AFP indique laprésence d'une tumeur de germe-cellule avec le composant de jaune-sac. Généralement, des patients avec les tumeurs ovariennes diagnostiquées pendant la grossesse peuvent être traités avec succès sans compromettre la santé du foetus. Beaucoup de tumeurs de germe-cellule possèdent la propriété unique de produire les marqueurs biologiques qui peuvent être trouvés en sérum. Le développement des techniques spécifiques et sensibles de radioimmunoanalyse à la mesure hCG etAFP a mené à l'amélioration dramatique de la surveillance des patients avec ces tumeurs. La tumeur et les choriocarcinomas endodermaux de sinus sont des prototypes pour AFP et respectivement pour la production de hCG. Le carcinome embryonnaire peut sécréter hCG et AFP, mais produit le plus comparateur les tumeurs mélangées par hCG. peut produire, ou absents des marqueurs selon le type et la qualité d'éléments actuels. Dysgerminoma est comparateur exempt de production hormonale, bien qu'un petit pourcentage des tumeurs produisent les niveaux bas de hCG. Les niveaux d'AFPou les niveaux élevés de hCG (> 100 U/mL) dénote la présencedes éléments de tumeur autres que le dysgerminoma. La thérapie devrait être réglée en conséquence. Un troisième marqueur de tumeur est la déshydrogénase lactique (LDH) et est fréquemment élevé dans les patients avec les tumeurs ovariennesde germe-cellule, en particulier dans le dysgerminoma. Il est moins spécifique que hCG ou AFP, qui limite son utilité. Le niveau de CA 125 est également élevé dans quelques patients avec les tumeurs ovariennes de germe-cellule,mais c'est également (2) non spécifique. Échafaudage et ampleur chirurgicaux de la chirurgie primaire : L'échafaudage chirurgical est essentiel pour déterminer l'ampleur de la maladie, pour fournir des informations pronostiques, et pour guider la gestion postopératoire. L'échafaudage des tumeurs de ovarien-germ-cell suit les mêmes principes applicables aux tumeurs ovariennes épithéliales, comme décrit par la fédération internationale des gynécologues et des obstétriciens (FIGO). Les procédures appropriées d'échafaudage se composent :
- Une incision verticale est habituellement préférée pourl'exposition adéquate, biopsies appropriées d'échafaudage, et pour la résection de grandes tumeurs pelviennes ou de maladie metastatic dans l'abdomen supérieur.
- Collection liquide péritonéale : si l'ascite est présente, elle devrait être soumise pour l'analyse cytologic. Si aucun fluide péritonéal n'est noté, des lavages cytologic du bassin et des gouttières paracolic bilatérales devraient être exécutés avant la manipulation du contenu intrapéritonéal.
- Exploration des cavités pelviennes et abdominales de la façon méthodique. Si des zones soupçonneuses sont notées, elles devraient être soumises pour la biopsie ou être excisées. La tumeur ovarienne primaire et les deux ovaires devraient être soigneusement évalués pour la taille, la présence de la participation évidente de tumeur, la rupture capsulaire, les excroissances externes, ou l'adhérence aux structures environnantes. Si la maladie semble être limitée au bassin ou confiné à l'ovaire, alors des biopsies irrégulières d'échafaudage ou les biopsies des structures en danger devraient être exécutées. Toutes les adhérences devraient être généreusement prélevées.
- Les noeuds de lymphe pelviens paraaortic et bilatérauxdevraient être soigneusement palpated. Tous les noeuds soupçonneux devraient être excisés ou prélevés. Il n'y a aucune preuve qu'un lymphadenectomy paraaortic et/ou pelvien complet est avantageux.
- Si les zones metastatic brutes évidentes sont présentes, il devrait être excisé et la chirurgie cytoreductive est utile.
Échafaudage de FIGO des tumeurs ovariennes de germe-cellule :
Tumeur de l'étape I limitée aux ovaires. IA : Tumeur limitée à un ovaire, aucune ascite, capsule intacte ; IB : Tumeur limitée à tous les deux ovaires, aucune ascite, capsule intacte ; IC : Étape IA de tumeur ou IB, mais avec contenir actuel d'ascite malin cellules ou avec la participation ovarienne ou la rupture de capsule ou avec des lavages péritonéaux positifs.
Tumeur de l'étape II impliquant un ou les deux ovaires de la prolongation au bassin. IIA : Prolongation à l'utérusou aux tubes ; IIB : Participation des deux ovaires avec la prolongation pelvienne. IIC : Étape IIA de tumeur ou IIB, mais avec contenir actuel d'ascite cellules malignes ou avec des lavages péritonéaux positifs.
La tumeur de l'étape III impliquant un ou les deux ovaires de la tumeur implante en dehors du bassin ou avec retroperitoneal positif ou noeuds de lymphe inguinaux. Les métastases superficielles de foie qualifient comme étape III. IIIA : Tumeur limitée au bassin avec noeuds négatifs mais avec l'ensemencement microscopiquede la surface péritonéale abdominale. IIIB : Noeuds négatifs, tumeur implants dans la cavité abdominale <2cm. IIIC: Positive nodes or tumor implants in the abdominal cavity >2cm.
Métastases éloignées de l'étape IV actuellesDeuxième-Regardez La Laparotomie : L'expérience de GOG avec deuxième-regardent la laparotomie dans les tumeurs ovariennes de germe-cellule que l'examen de 117 patients inscrits à titre estimatif sur un de trois GOG proclame un protocole en utilisant la brève chimiothérapie cisplatin-basée après que l'échafaudage et le cytoreduction chirurgicaux initiaux aient subi deuxième-regardent des procédures chirurgicales (3). Le consensus est la valeur de deuxième-regardent la chirurgie dans les patients avec les tumeursincomplètement réséquées de germe-cellule ne contenant pas le teratoma est discutablement minimal. Cependant, dans le sous-groupe de patients avec les tumeurs incomplètement réséquées contenant les éléments teratomatous (total de 24 patients) deuxième-regardez la chirurgie a eu un impact sur la gestion suivante. Les avances en technologie de formation image, y compris l'arrivée du balayage d'ANIMAL DE COMPAGNIE, peuvent plus loin obvier au besoin de re-exploration chirurgicale. Considérant que, le balayage d'ANIMAL DE COMPAGNIE est sensiblepour trouver la tumeur (maligne) active, son utilité en évaluant le teratoma mûr résiduel est plus limitée. Chimiothérapie : Que la chimiothérapie auxiliaire soit recommandée ou pasdépend de l'histologique dactylographient de la tumeur de cellule germinale. Pour les patients bien-par étapes de l'étape I avec le teratoma non mûr de dysgerminoma et de qualité inférieure, l'observation et le suivi soigneux sont suffisants. La survie à long terme dans les patients avec le dysgerminoma de l'étape I qui ne reçoivent aucune thérapie auxiliaire est > 90%. Les patients présentant la qualité inférieure, teratoma non mûr de l'étape I qui ne reçoivent aucune thérapie auxiliaire ont les cadences basses semblables de la répétition (4). Un pourcentage élevé des patients avec l'en avance-étape, les tumeurs endodermales complètement réséquées de sinus et les carcinomas embryonnaires a rechuté et est mort. Par conséquent, les patients avec la tumeur endodermale complètement réséquée de sinus de l'étape I et le carcinome embryonnaire, ou les tumeurs mélangées contenant ces éléments ont besoin de la chimiothérapie auxiliaire. En outre, les patients avec des choriocarcinomas ovariens de non-gestational de l'étape I et le teratoma non mûr de qualité supérieur de l'étape I devraient également recevoir la thérapie auxiliaire. 3 ou 4 cycles de bléomycine, d'etoposide et de cisplatin (BEP) indiqués tous les 21 jours est recommandés. Les discussions des effets secondaires de la chimiothérapie sont importantes. Toutes les femmes qui subissent le traitement de BEP développeront l'alopécie tandis que sur la thérapie. Cisplatin induit le neurotoxicity et la néphrotoxicité, la fibrose pulmonaire bléomycine-induite et la leucémie aiguë etoposide-apparentée sont rares. On a rapporté que le risque de développer la leucémie aiguë etoposide-apparentée estapproximativement 2% (5). Contrairement à ceux avec le cancer ovarien épithélial, des femmes avec des tumeurs de cellule germinale d'avancer-étape peuvent souvent être guéries. Après la chirurgie de cytoreduction, les patients avec les tumeurs metastatic de cellule germinale de tous les histologies reçoivent actuellement la chimiothérapie de combinaison avec BEP.Pour des patients avec la tumeur incomplètement réséquée d'avancer-étape, le pronostic est encore bon avec des cadences de traitement de 60-80%. 4-6 cours de BEP donné tous les 21 jours devraient être projetés et les médecins peuvent suivre des marqueurs de tumeur si élevés. Les pleines doses de médicament et d'adhérence stricte au programme sont importantes. Gestion de la maladie résiduelle ou récurrente : Dans 90% de patients de tumeurs de cellule germinale qui éprouvent une répétition, elle se développe en 2 premières années après la thérapie initiale. Des patients qui ont rempli la thérapie sont généralement vus tous les 3 mois pendant les 2 premières années. Les patients qui avaient élevé des marqueurs de tumeur de sérum peuvent avoir des études de marqueur detumeur de sérum ont exécuté mensuellement pendant les 2 premières années. Des patients avec les tumeurs de cellule germinale qui au commencement ont été traitées avec la chirurgie seule (dysgerminoma d'étape I et teratoma non mûr de qualité inférieure d'étape I) peuvent être traités avec la chimiothérapiede BEP pour la répétition. Patients sans la maladie résiduelle qui a reçu la chimiothérapie auxiliaire et subit des mois d'une répétition à la fin de traitement peut se retraiter avecun régime platine-basé. Patients qui ont précédemment reçu la chimiothérapie de combinaison et ont les éditions de gestion plus provocantes persistantes ou récurrentes de présent de la maladie. Le pronostic est habituellement meilleur pour les patients qui sont platine sensible, c.-à-d., a indiqué une réponse au platine et progressée plus tard que 6 semaines outre du traitement. Les patients qui sont franchement volonté résistante de platine ont un pronostic plus faible, et des options detraitement sont limités. la chimiothérapie d'Élevé-dose avec le support de cellules de carboplatin et d'etoposide et de tige ont été indiquées dans quelques études pour avoir 30-50% tauxde réponse et 20-34% taux de réponse soutenus dans les tumeurs testiculaires de cellule germinale. Tous ces patients devraient également être considérés pour des épreuves cliniques. Le rôle de la chirurgie cytoreductive secondaire dans la gestion des
