医疗保健政策和妇女的健康 : 主要文章列印這項條款给这项条款发电子邮件

卵巢GermCell肿瘤: 良性& 恶性

妇女的健康& 教育中心的贡献

生殖细胞肿瘤代表一个相对地小比例(~20%) 所有卵巢肿瘤, 而是变得越来越重要在产科学和妇科学临床实践。卵巢的恶性生殖细胞肿瘤占 <5% of ovarian cancers in the United States. Most of these neoplasms occur in young women, and extirpation of the disease involves decisions concerning childbearing and probabilities of recurrence. The median age of women diagnosed with a malignant germ cell tumor is 16-20 years, and the range is 6-46 years. Ovarian germ cell tumors are the most common ovarian malignancy in women under the age of 20. After age 20, epithelial ovarian cancer rates exceed germ cell tumor rates (1). These are found in the second and third decades of life and are frequently diagnosed by finding a palpable abdominal mass, often associated with pain. Recent development in chemotherapy has dramatically changed the prognosis for many patients who develop the more aggressive types of germ cell tumors.

这个文件的目的将了解疾病、外科管理、辅药化疗和化疗的介绍在先进的阶段和周期性疾病。再生作用跟随卵巢生殖细胞肿瘤的治疗并且被回顾。Intraoperative政策制定是关键的在保存再生作用在女孩和年轻妇女以恶性卵巢生殖细胞肿瘤。有效的组合化疗为女孩和年轻妇女的发展以恶性卵巢生殖细胞肿瘤是真实的成功故事的当中一个在医学。

分类:

这个小组卵巢瘤包括几种组织学上不同的肿瘤类型和接受所有瘤认为从胚胎性腺的原始生殖细胞最后被获得。这些瘤可能被划分成三个主要类别: 占由皮样的囊肿的良性肿瘤- 几乎; 恶性肿瘤- 出现从皮样的囊肿组成部分; 并且原始恶性毒菌细胞肿瘤- 概述正常胚胎和额外胚胎细胞和结构。

卵巢的毒菌细胞肿瘤的世界卫生组织(世界卫生组织) 分类是:

  • Dysgerminoma; 变形: 以syncytiotrophoblast细胞
  • 卵黄质sac肿瘤(endodermal静脉窦肿瘤); 变形: polyvesicular卵黄肿瘤, hepatoid,腺(变形: "endometroid")
  • Embryonal癌
  • Polyembryoma
  • Choriocarcinomas
  • Teratoma; 发育未全和成熟; 坚实和囊状(皮样的囊肿); 以次要肿瘤形成(具体型)
  • Monodermal和高度专门研究: 腺病ovarii以甲状腺肿瘤(具体型); Carcinoid- 岛屿和trabecular
  • Strumalcarcinoid; Mucinouscarcinoid; neuroectodermal肿瘤; Sebaceous肿瘤
  • 其他人: 混杂的型

临床特点:

卵巢的恶性毒菌细胞肿瘤发生主要在女孩和年轻妇女, 年龄在6 到40 年之间以16 到20年的中间年龄取决于histologic型。胃肠痛苦与相关可触知的骨盆胃肠大量是存在在大约85% 患者中; 深刻胃肠痛苦由破裂、这些肿瘤出血, 或扭力通常造成。Endodermal静脉窦肿瘤或混杂的毒菌细胞肿瘤频繁地被误诊作为深刻肠痈由于深刻腹部的他们的介绍。较不共同的标志和症状包括胃肠膨胀(35%, 和阴道灵菌10%) 。在AFP的明显增量表明毒菌细胞肿瘤的出现以卵黄质sac组分。基本上, 患者与卵巢肿瘤被诊断在怀孕期间可能成功地治疗没有减弱胎儿的健康。

许多毒菌细胞肿瘤拥有生产可能被查出在清液的生物标志独特的物产。具体和敏感放射免疫测定技术的发展对措施hCG和AFP导致了在患者监视的剧烈的改善以这些肿瘤。Endodermal静脉窦肿瘤和choriocarcinomas是原型为AFP和各自地为hCG生产。Embryonal癌可能藏匿hCG和AFP,但最共同地导致hCG. 被混合的肿瘤也许生产或, 或无标志根据元素的类型和质量当前。Dysgerminoma共同地是无荷尔蒙生产, 虽然肿瘤的小百分比导致hCG的低水平。AFP的水平或高水平hCG(> 100 U/mL) 表示肿瘤元素出现不同于dysgerminoma。疗法应该相应地被调整。第三个肿瘤标志是乳汁脱氢酶(LDH) 并且频繁地被举起在患者以卵巢毒菌细胞肿瘤, 特别在dysgerminoma。它比hCG或AFP较不具体的, 限制其有用性。加州125 的水平并且被举起在一些患者以卵巢毒菌细胞肿瘤, 但这是还未指明(2) 。

外科分级法和程度主要手术:

外科分级法是根本的为确定程度疾病, 为提供预断信息, 和为引导手术后管理。卵巢毒菌细胞肿瘤分级法如所描述由妇产科医师和产科医生的国际联盟根据同样原则可适用对上皮卵巢肿瘤, (FIGO) 。 适当的分级法规程包括:

  1. 垂直的切开通常更喜欢为充分曝光, 适当的分级法切片检查法, 和为大骨盆肿瘤或变形的疾病的切除术在上部腹部。
  2. 腹膜可变的收藏: 如果腹水是存在, 它应该递交为cytologic分析。如果腹膜流体不是着名, 骨盆的cytologic洗涤物和双边paracolic天沟应该执行在腹膜内内容的操作之前。
  3. 骨盆和胃肠洞的探险以有条不紊的方式。如果任何可疑区域是着名, 他们应该递交为切片检查法或被切除。主要卵巢肿瘤和两卵巢应该仔细地被估计为大小、明显的肿瘤介入出现, 胶囊状的破裂、外在excrescences,或紧持对周围的结构。如果疾病似乎对骨盆被限制或限制对卵巢, 那么任意分级法结构切片检查法或切片检查法在危险中应该执行。所有黏附力应该慷慨地被抽样。
  4. paraaortic和双边骨盆淋巴结应该仔细地palpated。所有可疑结应该被切除或被抽样。没有证据证明一完全paraaortic并且/或者骨盆lymphadenectomy是有利的。
  5. 如果明显的总变形的区域是存在, 它应该被切除并且cytoreductive手术是有用的。

卵巢毒菌细胞肿瘤FIGO分级法:
阶段I 肿瘤对卵巢被限制。IA: 肿瘤对一卵巢, 没有腹水, 原封胶囊被限制; IB: 肿瘤对两个被限制 卵巢, 没有腹水, 原封胶囊; IC: 肿瘤或阶段IA或IB,但以腹水当前包含恶性 细胞或与卵巢胶囊介入或破裂或以正面腹膜洗涤物。
阶段II肿瘤介入一或两卵巢以引伸对骨盆。IIA: 引伸对子宫体或管; IIB: 介入 两卵巢以骨盆引伸。IIC: 肿瘤或阶段IIA或IIB,但以腹水当前包含 恶性细胞或以正面腹膜洗涤物。
阶段III 肿瘤介入一或两卵巢以肿瘤种入在骨盆之外或与正面retroperitoneal或 腹股沟淋巴结。表面肝脏转移合格作为阶段III 。IIIA: 肿瘤对骨盆被限制与 消极结但以微观播种胃肠腹膜表面。IIIB: 消极结, 肿瘤 植入管在胃肠洞 <2cm. IIIC: Positive nodes or tumor implants in the abdominal cavity >2cm。
阶段IV 遥远的转移当前

二看剖腹术:

GOG经验与二看剖腹术在117 名患者回顾预期地注册在三GOG的当中一个拟草案使用简要的基于cisplatin的化疗的卵巢毒菌细胞肿瘤在最初的外科分级法和cytoreduction接受了二看外科手术(3) 之后。公众舆论是价值二看手术在患者与残缺不全地被切除的毒菌细胞肿瘤不包含teratoma可争论是最小的。但是, 在患者的小群与残缺不全地被切除的肿瘤包含teratomatous元素(共计24 患者) 二看手术有对随后管理的冲击。前进在想象技术, 包括宠物扫描出现, 也许进一步消除对外科re 探险的需要。但是, 宠物扫描是敏感的为查出活跃(恶性) 肿瘤, 其有用性在评估残余的成熟teratoma是更加有限的。

化疗:

不管辅药化疗被推荐或不是依靠histologic键入生殖细胞肿瘤。为很好被演出的阶段I 患者与dysgerminoma和低年级发育未全的teratoma,仔细的观察和后续是充足的。长期生存在不接受辅药疗法的患者与阶段I dysgerminoma是> 90% 。不接受辅药疗法有低年级的病人, 阶段I 发育未全的teratoma有再现(4) 的相似的低率。病人的高百分比有及早阶段、完全地被切除的endodermal静脉窦肿瘤和embryonal癌复发了和死了。所以, 有完全地被切除的阶段I endodermal静脉窦肿瘤和embryonal癌病人, 或被混合的肿瘤包含这些元素需要辅药化疗。另外, 患者与阶段I 非gestational卵巢choriocarcinomas和阶段I 高级发育未全的teratoma应该并且接受辅药疗法。bleomycin、etoposide和cisplatin的3 个或4 个周期(BEP) 被测量每21 天被推荐。关于化疗的副作用的讨论重要。接受BEP治疗的所有妇女将开发脱发症当在疗法。Cisplatin导致neurotoxicity并且nephrotoxicity、bleomycin 导致的肺纤维变性和与etoposide相关的急性白血病是罕见的。开发与etoposide相关的急性白血病风险被报告是大约2% (5) 。

与那些对比以上皮卵巢癌, 妇女以推进阶段生殖细胞肿瘤可能经常被治疗。在cytoreduction手术以后, 患者以所有histologies变形的生殖细胞肿瘤当前接受组合化疗与BEP。为患者以残缺不全地被切除的推进阶段肿瘤, 预测是好的以治疗率的60-80% 。BEP4-6 条路线被给每21 天应该计划并且医师能跟随肿瘤标志如果举起。疗程和严密的紧持充分的药量对日程表重要。

残余或周期性疾病的管理: 在90% 生殖细胞体验再现的肿瘤患者中, 它显现出在第一2 年在最初的疗法以后。完成了疗法的患者一般被看见每3 个月第一2 年。举起了清液肿瘤标志的患者也许有清液肿瘤标志研究月度执行了第一2 年。患者以最初地被治疗以手术单独的生殖细胞肿瘤(阶段I dysgerminoma和阶段I 低年级发育未全的teratoma) 可能治疗以BEP化疗为再现。患者没有接受辅药化疗和接受再现月的残余的疾病在治疗的完成可能撤退以基于白金的养生之道之后。接受组合化疗和早先有坚持或周期性疾病礼物更加富挑战性的管理问题的患者。预测通常是好为是白金敏感, 即, 显示一个反应对白金和进步更晚比6 个星期治疗的患者。坦率地是白金抗性意志的患者有一种更加粗劣的预测, 和治疗选择是有限的。高药量化疗与carboplatin和etoposide和干细胞支持被显示在一些研究有30-50% 反应速度和20-34% 被承受的反应速度在睾丸生殖细胞肿瘤。所有这些患者应该并且被考虑为临床试验。次要cytoreductive手术的角色在坚持或周期性恶性卵巢生殖细胞肿瘤的管理是不明(6) 。

放射治疗:

尽管dysgerminoma卓越的辐照灵敏度, 放射疗法现今很少执行因为化疗是相等地或更加有效的; 少gonadal作用的毒性和许可证保存。此外, 就新发展而论在领域的化疗, 它被接受, 主要化疗比广泛的正常组织容量的辐照区域相等地或有效的, 和随后是较不可能减弱抢救疗法当患者复发在主要疗法以后。假设多数患者将被治疗他们的卵巢肿瘤, 并且多数患者是相对地年轻年龄在诊断, 一些考虑应该并且被给予中间药量辐射的被延迟的致癌物质的作用在年轻妇女。虽然这个问题不具体地被论及了在妇女以卵巢生殖细胞肿瘤, 它是逻辑从成功地频繁地被治疗以辐射为子宫子宫颈的癌症更加年轻的妇女的经验外推, 并且风险第二份敌意(两个内和遥控从主要辐射领域) 也许被举起二或三十年跟随成功的最初的治疗(7) 。

再生作用跟随化疗:

> 为成功地被治疗的女孩和年轻妇女, 问题关于他们的能力设想和运载怀孕在将来变得重要。几项最近条款证实, 多数这些年轻妇女被治疗以生育力饶恕的手术有或没有化疗能设想和负担孩子。无这些研究报告了在先天缺陷的增量或流产在妇女被治疗以化疗(8) 。所以, 被诊断以一个卵巢生殖细胞肿瘤再生年龄的年轻妇女, 先进的疾病能期待不仅再生作用的治疗而且保存。

总结:

手术继续有在所有患者的管理的一个举足轻重的角色以卵巢毒菌细胞肿瘤。最初的仔细的外科分级法是重要为适当的随后疗法的选择。Intraoperative政策制定是关键的在保存再生作用在女孩和年轻妇女以恶性卵巢毒菌细胞肿瘤。当这样肿瘤是罕见的, 妇产科医师应该通晓自然历史和当前的管理。对手术的明智的用途被化疗跟随将治疗多数人患者以卵巢毒菌细胞肿瘤牺牲最小和可预测的直接和晚毒力。保存生育力和越来越少的长期副作用研究在这个领域将继续改进效力。组合化疗的演变发展和提炼导致患者的高百分比的治疗以chemosensitive肿瘤, 譬如淋巴瘤, 睾丸癌症、gestationaltrophoblastic疾病, 和恶性卵巢毒菌细胞肿瘤。

参考:

  1. 年轻JLJr,城吴x, Roffers SD等。卵巢癌对于儿童和年轻成人在美国1992-1997 。 巨蟹星座 2003;97:2694-2700 。
  2. SekiyaS, SekiK, NagaiY. Rise 清液加州125 在患者以纯净的卵巢卵黄质sac肿瘤。 内部J GynecolObstet1997;58:323-324 。
  3. 威廉斯SD,保佑JA,DiSaiaPJ,等。二看剖腹术在卵巢生殖细胞肿瘤: 妇产科肿瘤学小组经验。 GynecolOncol 1994;52:287-291 。
  4. 酿酒者M, GershensonDM,Herzong CE等。结果和再生作用在化疗以后为卵巢dysgerminoma。 J ClinOncol1999;17:2670-2675 。
  5. GershensonDM,MorrisM, Cangir A 等。卵巢的恶性生殖细胞肿瘤的治疗与bleomycin、etoposide,和cisplatin。 J ClinOncol 1991;8:715-720 。
  6. LuKH,GershensonDM。更新在卵巢生殖细胞肿瘤的管理。 J RepMed。 2005 年; 50:417-425 。
  7. MitchellMF,GershensonDM,Soeters RP等。放射治疗的长期作用在患者与卵巢dysgerminoma。 巨蟹星座 1991;67:1084-1090 。
  8. TangirJ, ZeltermanD, MaW 等。再生作用在保守的手术以后和化疗为卵巢的恶性生殖细胞肿瘤。 ObstetGynecol 2003;101:251-257 。
Women's Health & Education Center
Hospital Campus Medical Building
300 Stafford Street #265
Springfield, MA 01104
United States of America
Tel: 413-733-1177
www.womenshealthsection.com